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重症肌无力(MG)是一种获得性自身免疫性疾病,以横纹肌收缩无力和易疲劳为特征,休息后可缓解、好转。 治疗
1、抗胆碱酯酶抑制剂:
几乎所有的重症肌无力病人都使用胆碱酯酶抑制剂。最常用的有两种,即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明,胆碱能负作用少,作用时间持续长,3-4小时,目前广泛应用于临床;而新斯的明,作用持续时间相对短,一般2小时左右,且胆碱能负作用多,较少应用。
尽管增加乙酰胆碱酯酶抑制剂剂量,肌无力症状仍进行性加重,并出现呼吸肌麻痹时,表明出现了肌无力或胆碱能危象,可危及生命,应行气管插管或气管切开。
2、胸腺摘除:
一般认为在胸腺增生和乙酰胆碱受体抗体滴度高的青年女性患者,进行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤则是手术摘除的绝对指征,因为该瘤经常侵犯纵膈或其它部位。虽然,目前尚无按年龄、性别、抗体滴度及病情严重程度,对胸腺摘除术在重症肌肌无力病情改善程度方面的严格的对比研究,但普遍认为胸腺摘除术能使多数病人的病情缓解、好转,部分病人可痊愈。因此,应提倡早期行胸腺摘除术,特别是胸腺增生和胸腺瘤的病人。
3、糖皮质激素:
目前强地松等糖皮质激素广泛用于治疗重症肌无力。治疗效果各家报道不一,但总体有效率在50%以上。
病初,强地松口服剂量,国人60mg左右,隔日一次,顿服;也可在极化液中加入地塞米松15mg静滴,一次/日,10-14日为一疗程。小儿酌减。糖皮质激素治疗肌无力,临床症状明显改善的平均时间为3个月左右。待病情稳定、缓解、好转后,应逐渐减少糖皮质激素用量。
4、免疫抑制剂:
经上述治疗效果不佳者,可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。治疗过程中严密监测其负作用。
5、血浆置换:
对严重病例或肌无力危象病人特别适用,可在短时间内迅速、有效地改善病人症状,降低病人血浆中乙酰胆碱受体抗体水平。但因其费用昂贵等原因,临床上使用受到一定限制。
6、免疫吸附疗法:
免疫吸附疗法是继血浆置换疗法后建立的一种新的疗法。其原理是当重症肌无力病人血通过已经特殊处理的膜时,血中的致病因子乙酰胆碱受体抗体被选择性地吸附到膜上,以此达到驱除血中抗体的目的,而已经“净化了的血”输回病人体内,改善症状。此疗法特别适用于危重病人,尤其是有呼吸肌麻痹的病人,比较安全、有效。
7、大剂量丙种球蛋白:
危重病人或出现肌无力危象,或长期使用抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效者,可考虑使用大剂量丙种球蛋白。用量100-400mg/kg,或成人每次10-20g静脉滴注。危重病人按上述剂量1次/日,连续用5-6日。
1、抗胆碱酯酶抑制剂:
几乎所有的重症肌无力病人都使用胆碱酯酶抑制剂。最常用的有两种,即吡啶斯的明和新斯的明。吡啶斯的明,胆碱能负作用少,作用时间持续长,3-4小时,目前广泛应用于临床;而新斯的明,作用持续时间相对短,一般2小时左右,且胆碱能负作用多,较少应用。
尽管增加乙酰胆碱酯酶抑制剂剂量,肌无力症状仍进行性加重,并出现呼吸肌麻痹时,表明出现了肌无力或胆碱能危象,可危及生命,应行气管插管或气管切开。
2、胸腺摘除:
一般认为在胸腺增生和乙酰胆碱受体抗体滴度高的青年女性患者,进行胸腺摘除效果最佳;胸腺瘤则是手术摘除的绝对指征,因为该瘤经常侵犯纵膈或其它部位。虽然,目前尚无按年龄、性别、抗体滴度及病情严重程度,对胸腺摘除术在重症肌肌无力病情改善程度方面的严格的对比研究,但普遍认为胸腺摘除术能使多数病人的病情缓解、好转,部分病人可痊愈。因此,应提倡早期行胸腺摘除术,特别是胸腺增生和胸腺瘤的病人。
3、糖皮质激素:
目前强地松等糖皮质激素广泛用于治疗重症肌无力。治疗效果各家报道不一,但总体有效率在50%以上。
病初,强地松口服剂量,国人60mg左右,隔日一次,顿服;也可在极化液中加入地塞米松15mg静滴,一次/日,10-14日为一疗程。小儿酌减。糖皮质激素治疗肌无力,临床症状明显改善的平均时间为3个月左右。待病情稳定、缓解、好转后,应逐渐减少糖皮质激素用量。
4、免疫抑制剂:
经上述治疗效果不佳者,可选用硫唑嘌呤和环磷酰胺。治疗过程中严密监测其负作用。
5、血浆置换:
对严重病例或肌无力危象病人特别适用,可在短时间内迅速、有效地改善病人症状,降低病人血浆中乙酰胆碱受体抗体水平。但因其费用昂贵等原因,临床上使用受到一定限制。
6、免疫吸附疗法:
免疫吸附疗法是继血浆置换疗法后建立的一种新的疗法。其原理是当重症肌无力病人血通过已经特殊处理的膜时,血中的致病因子乙酰胆碱受体抗体被选择性地吸附到膜上,以此达到驱除血中抗体的目的,而已经“净化了的血”输回病人体内,改善症状。此疗法特别适用于危重病人,尤其是有呼吸肌麻痹的病人,比较安全、有效。
7、大剂量丙种球蛋白:
危重病人或出现肌无力危象,或长期使用抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素及免疫抑制剂治疗无效者,可考虑使用大剂量丙种球蛋白。用量100-400mg/kg,或成人每次10-20g静脉滴注。危重病人按上述剂量1次/日,连续用5-6日。
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重症肌无力是一种自身免疫病,主要发生在神经和肌肉接头。神经肌肉接头的突触后膜上有乙酰胆碱受体,乙酰胆碱的受体被自身免疫激活之后,会产生一种乙酰胆碱受体的抗体,使乙酰胆碱受体减少,导致肌无力。治疗方法很多,如溴吡斯的明、免疫球蛋白、激素,还有血浆置换,还有各种各样的免疫制剂,都会对这种自身免疫的疾病产生抑制,起到一定的改善作用。但是,和所有的自身免疫病一样,这个病是不能被治愈的,它可能在某一阶段的症状会很轻,或者说某一阶段症状会完全缓解,接近正常,但是它的病理、生理基础还存在,指不定哪一天因劳累、感染后复发。因此,重症肌无力不存在能被治愈的这种情况。
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重症肌无力为自身免疫性疾病,与自身免疫功能障碍有关,甚至与遗传因素也密切相关,想要有个良好的治疗建议到以岭肌萎缩科诊治,针对该病确立了“温理奇阳、扶元振颓、通畅络气”的治疗原则,并研制重肌灵系列方药,让很多患者都得到了救治,大大的赞。
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重症肌无力的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和一些特殊治疗,治疗费用与患者疾病情况密切相关。如果病情不严重,常规服药的年度花费为几百元至几千元;如果出现肌无力危象,就会发生抢救费用、重症监护费用,治疗费用等花费大幅度增加。
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