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该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会导致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。那么,白塞病该如何治疗呢?
1、眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。
2、在环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。
3、免疫调节药左旋咪唑对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。
4、在食疗治疗方面,以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
总之,白塞病虽然属于一种医学界顽疾和罕见病,但也并非不可治愈。因此,我们大可不必"谈之色变",只要我们充分掌握这种疾病的发病特征和致病机理,再根据疾病类型对症治疗,就一定可以彻底攻克这种顽疾哦。
1、眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。
2、在环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。
3、免疫调节药左旋咪唑对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。
4、在食疗治疗方面,以清淡为宜,少量多餐,花样多变,高热量、高蛋白、高维生素易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
总之,白塞病虽然属于一种医学界顽疾和罕见病,但也并非不可治愈。因此,我们大可不必"谈之色变",只要我们充分掌握这种疾病的发病特征和致病机理,再根据疾病类型对症治疗,就一定可以彻底攻克这种顽疾哦。
2021-12-20
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白塞病白塞病(Behcet病)是一种血管炎。1937年,土耳其皮肤科医生白塞(Behcet)首先报告了—种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后,以他的名字命名此病,这就是白塞病。这种血管炎并非由细菌等微生物感染引起的,而是一种无菌性炎症。它是一种以血管炎为基本病变的慢性、进行性、复发性多系统损害的疾病。
本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。
【概述】
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小动脉、静脉,如主动脉、腔静脉、肺动脉、肺静脉、下肢动静脉等,但一般以侵犯小动脉、小静脉及遍布全身的、极微小的微血管为主。血管的炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成,从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知,人的血管是遍布全身的,因而,这种血管炎性疾病也是一种全身性、多系统的疾病,它可以累及皮肤、粘膜、眼、心血管、胃肠、泌尿、关节、神经等许多器官,引起以眼部、口腔、外阴炎症和溃疡为主要表现的疾病,统称为口、眼、生殖器三联症。
本病在世界许多国家均有出现,东方国家略多,尤其是经丝绸之路的土耳其、伊朗等国较多见。日本报道较多。我国报道患病率为0.14%。以25~35岁年轻人多见,男女比例相近。男性似多于女性,而且病情似比女性严重。
【概述】
白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。。
本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料,任何年龄均可患病,好发年龄为16~40岁。我国以女性居多,男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。
【临床表现】
本病全身各系统均可受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。
1、口腔溃疡
几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发,也可成批出现,呈米粒或黄豆大小,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,约1~2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢,偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。
2、生殖器溃疡
约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
3、眼炎
约50%左右的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现,其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼受累致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎,可伴有或不伴有前房积脓,而后葡萄膜炎和视网膜炎则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累,出现角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓,由白塞病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
4、皮肤病变
皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。
5、关节损害
25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累,出现与强直性脊柱炎相似表现。
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目前白塞氏病还没有办法治愈,但是仍然有合适的药物以控制症状。适当的休息、锻炼、以及健康生活方式都很重要。治疗的目的是减轻症状、预防严重并发症(如关节炎、失明等残疾);药物的选择及疗程的长短应依据每个患者的具体情况而定。对于一些难值的症状需要联合药物治疗。外用药:内服药:激素、免疫抑制剂,如:AZA、CTX、CyA、Col、另外中医药治疗效果也不错的。
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2021-12-20
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白塞病是一种自身免疫性疾病,其具有一定的排他性,其中排他性即指的是患者在疾病检查的过程当中,首先需要排除是否是患有其他类型的自身免疫性疾病以后才会去考虑,患者自身是否患有白塞氏病。该疾病目前并无较为有效的根治方法,患者可以通过服用药物进行相关白塞病的治疗,但是一旦患者停止服用药物,疾病就可能会出现复发。而每个患者的个人体质不同,故建议白塞病患者到医院进行相关病症的检查,明确具体病因结合自身体质进行针对性的治疗。
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2022-01-01
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白塞病又称贝赫切特综合征,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。该病可见于各类人群,从青少年到老人均有患病的可能,但中青年更多见,女性患者多于男性。该病的危害性极大,可侵害多个器官,包括口腔、眼睛、皮肤、关节肌肉、心脏、血管、肺和神经系统等,白塞病需要需要依据病情来用药,包括各种调节免疫的药物,严重者甚至危及生命。
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传、感染、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制主要是免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应等,进而导致器官组织出现炎症,产生破坏,引发该病。
白色病的主要症状:口腔溃疡,主要表现为口腔反复溃疡、疼痛,溃疡面较深、多为白色或黄色,可以在舌、口唇、上颚、咽部等多个部位出现多个溃疡。多数溃疡可自行好转,但常反复发作。生殖器溃疡,如外阴部溃疡,男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。眼部病变,即眼睛出现红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清等症状,可以一只或两只眼睛受累。还会出现皮疹、关节病变、神经系统病变、和乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传、感染、生活环境有关。目前认为,该病的发病机制主要是免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应等,进而导致器官组织出现炎症,产生破坏,引发该病。
白色病的主要症状:口腔溃疡,主要表现为口腔反复溃疡、疼痛,溃疡面较深、多为白色或黄色,可以在舌、口唇、上颚、咽部等多个部位出现多个溃疡。多数溃疡可自行好转,但常反复发作。生殖器溃疡,如外阴部溃疡,男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。眼部病变,即眼睛出现红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清等症状,可以一只或两只眼睛受累。还会出现皮疹、关节病变、神经系统病变、和乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
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