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弥漫性膜性增生性肾小球肾炎

Answer 1

弥漫性膜性增生性肾小球肾炎

　　弥漫性膜性增生性肾小球肾炎又称系膜毛细血管性肾小球肾炎，其病变以肾小球系膜细胞和系膜基质增生并伴有毛细血管壁增厚为特点。根据形态特点及发病机理不同，弥漫性膜性增生性肾小球肾炎分为三型。本病多见于青年和中年人，起病缓慢，是一种慢性进行性疾病，早期症状不明显。

　　临床症状表现不一，常有血尿、蛋白尿。约半数起病时即表现为肾病综合症，并常伴有高血压和肾功能不全。有些病人的血清补体降低，故又称为低补体血症性肾小球肾炎。

　　发病机理

　　1）Ⅰ型弥漫性膜性增生性肾小球肾炎的发病机理主要是由于免疫复合物沉积在内皮下，Ⅲ型弥漫性膜性增生性肾小球肾炎的发病机理主要是由于内皮下和上皮下都有免疫复合物沉积，导致免疫损伤。

　　2）Ⅱ型弥漫性膜性增生性肾小球肾炎的发病机理是补体C3在肾小球毛细血管基底膜沉积，通过旁路途径激活引起基底膜的变性的结果。

　　病理变化

　　肉眼观，早期无明显变化，随病情进展，肾脏表面可呈稀疏颗粒状，肾包膜增厚粘连，切面纹理不清。镜下，肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区增宽，其间常有数量不等的中性粒细胞浸润。增生的系膜组织逐渐向周围毛细血管伸展，侵入毛细血管基底膜与内皮细胞之间，使毛细血管壁增厚，管腔狭窄。由于系膜增生，系膜区增宽，使毛细血管丛呈分叶状，严重时可使轴心处呈结节状。病变发展，增生的系膜组织可环绕全部毛细血管壁，使管壁显著增厚、管腔狭窄甚至堵塞。电镜观察可见肾小球系膜增生，毛细血管基底膜不规则增厚，增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间向毛细血管周围部分伸展，甚至环绕全部毛细血管壁，使毛细血管壁增厚。肾小球内有大量的电子致密物沉积。根据沉积物沉积的部位，将弥漫性膜性增生性肾小球肾炎分为三型。Ⅰ型：电子致密物沉积在肾小球基底膜内侧内皮细胞下。Ⅱ型：电子致密物沉积在基底膜的致密层。Ⅲ型：基底膜内皮细胞下和上皮细胞下都有电子致密物沉积。免疫荧光特点检查Ⅰ型和Ⅲ型可见IgG和C3沿肾小球毛细血管和系膜区呈颗粒状和团块状沉积。Ⅲ型为C3在毛细血管壁呈颗粒状或近似线状沉积。

　　临床病理联系

　　本病肾小球内大量的C3沉积，在发病过程中体内大量的补体被消耗，故病人血清补体降低。在病变早期症状不明显或仅有轻度的蛋白尿或血尿。病变侵犯毛细血管壁后，使毛细血管壁受损，出现顽固的蛋白尿、血尿或肾并综合症，很少能缓解。约半数病人在10年内发展为慢性肾衰。Ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎预后更差。