是什么视神经脊髓炎？
核心提示: 视神经脊髓炎是一种种急性脱髓鞘疾病，会导致患者出现视力下降、四肢无力、恶心呕吐等症状，可以采用急性期治疗、药物治疗、血浆置换等方式对患者进行治疗。如果患者的病情出现恶化，应该及时去医院，并按照病情的发展程度采取相应治疗方法，并在治疗后给患者采取相应的恢复措施。
视神经脊髓炎是一种急性或亚急性脱髓鞘疾病，其中视神经和脊髓同时或相继受累。其临床特点为单眼或双眼急性或亚急性失明，并伴有横行或上行性脊髓炎，还会视力下降、眼痛、四肢无力、头痛、恶心呕吐等情况。那么，视神经脊髓炎该如何治疗呢？
1、急性期治疗：急性期可采用大剂量激素脉冲疗法，减轻神经系统炎症，促进神经功能恢复，预防严重的神经功能障碍。如果类固醇休克治疗效果不好，可考虑血浆置换，部分患者可考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白。
(1)糖皮质激素：首选是静脉滴注大剂量甲基强的松龙脉冲疗法，以尽快缓解病情，然后逐渐减至口服。需要注意的是，有些病人对激素治疗有一定的依赖性。激素的停药可能导致疾病复发，医生会酌情放慢减药速度。
(2)静脉注射大剂量晚疫球蛋白：如果激素治疗效果不好，部分患者也可考虑静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗，一般连续5天为一个疗程。
2、药物治疗：药物治疗主要是免疫抑制治疗，急性期治疗后应继续使用免疫抑制剂稳定病情，减少复发；一般需要长期用药。
(1)硫唑嘌呤：硫唑嘌呤是一种经典的免疫抑制剂，口服数月后生效。有严重的不良反应，如白细胞减少、肝功能损害、恶心呕吐等。因此，应定期监测血常规和肝肾功能。
(2)霉酚酸酯：霉酚酸酯比硫唑嘌呤作用更快。
3、血浆置换：一些重症患者，尤其是视神经炎或老年患者用激素治疗可能效果不佳，此时，医生会考虑血浆置换治疗，一个疗程需要5~7次置换。
综上所述，对于视神经脊髓炎有很多治疗方法，可以通过急性期治疗、药物治疗、血浆置换等方式对患者进行治疗。建议患者在诊断髌骨软骨病后，及时去医院采取治疗，不要让病情持续恶化下去，要把握好时机，积极治疗视神经脊髓炎。
病因及发病机制:
NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来关于NMO是独立的疾病实体,还是多发性硬化(MS)的亚型一直存在争议。2004 年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种较为特异的抗体,其靶抗原位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白4( aquaporin-4 , AQP4) ,在NMO的发病机制中发挥了重要作用。目前认为NMO的可能发病机制为,AQP4-Ab与AQP4特异性结合,并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径,继而造成星形胶质细胞坏死,炎症介质释放和炎性反应浸润,最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失。由于NMO在免疫机制、病理改变临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异,故大部分学者认为NMO是不同于MS的疾病实体。
病理:
NMO的病灶主要位于视神经和脊髓,部分患者有脑部非特异性病灶。病理改变是白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变,脊髓病灶长于3个椎体节段,病灶位于脊髓中央,脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞淋巴细胞(以B淋巴细胞为主),中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。血管周围可见抗体和补体呈玫瑰花环样沉积，可见病灶血管透明性变。
临床表现:
1.多在5~50岁发病,平均年龄39岁,女性多发,女:男比例5~10:1。
2.单侧或双侧视神经炎(opticneuitis,ON)以及急性脊髓炎(acutemyelitis)是本病主要表现,其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎,亦可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。
3.视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急,进展快,视力下降可至失明,伴眶内疼痛，眼球运动或按压时明显。眼底可见视乳头水肿,晚期可见视神经萎缩,多遗留显著视力障碍。
4.横贯性脊髓炎,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴,且程度较重。累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。根性神经痛、痛性肌痉挛和Lhermitte征也较为常见。
5.部分NMO患者可伴有其他自身免
（1）单时相病程NMO：占10-20% ，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1 月内)发生，神经功能障碍常较复发型 NMO 重。但是生存期较长。
（2）复发型 NMO：占80%-90% ，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累 。
（3）进展型NMO :少见。
视神经脊髓炎谱系疾病
有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。 Wingerchuk 将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica Spectrum disorders，NMOSDs）概念。 2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将 NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO 相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病 。
（1）2010 EFNS NMOSDs
①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinally extensive transverse myelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrent isolated optic neuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateraloptic neuritis，B0N)。
②在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾背景下发生的 NMO。
③伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例。
④亚洲国家的视神经髓型 MS(optic-spinal MS，OSMS)。
（2）2007 Wingerchuk NMOSDs
① NMO。
② 病变限定于视神经和脊髓。
a) 特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥ 3个椎体节段）。
b)视神经炎：复发性视神经炎或同时发生的双侧视神经炎。
③亚洲类型的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）。
④视神经炎或长节段横惯性脊髓炎合并自身免疫性疾病。
⑤ 视神经炎或脊髓炎合并 NMO 特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。
一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。
