Question

试述小儿肾病综合征病理生理及机制。

Answer 1

(1)蛋白尿：为主要的病理改变，主要为中分子白蛋白，与肾小球的滤过膜静电屏障和分子屏障作用受损有关；(2)低蛋白血症：蛋白尿引起大量蛋白从尿中丢失，所致的低蛋白血症是肾病综合征病理生理变化中关键一环，可从多方面影响体内各种物质的代谢及其内环境的稳定：如导致血浆胶体渗透压下降，血容量减少，继之引起代偿性内分泌变化、血管升压素与醛固酮分泌增加，肾小球滤过率下降、利钠素降低等，可发生水钠潴留；还可引起脂代谢的紊乱。钙结合蛋白及25(OH)D3结合蛋白丢失影响血钙及骨代谢；IgG、B因子及补体成分丢失导致易感染；抗凝血酶Ⅲ、X、Ⅻ因子以及前列腺素结合蛋白丢失导致血栓形成等；(3)水肿：肾病水肿发生机制是多种因素综合作用的结果，不同患儿、不同时期或不同程度的水肿，其发生机制可能不完全一致，但肾脏本身的排钠是形成肾病水肿的主要因素(4)高脂血症：肾病时血浆中的胆固醇、甘油三酯、低密度和极低密度脂蛋白均增高，其主要原因时由于肝代偿性合成增加，血脂与的蛋白血症呈负相关；其次时由于脂蛋白的分解代谢障碍所致。