Question

肌营养不良应该怎么办呢？

Answer 1

　　肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
　　1、假肥大型：呈性连锁隐性遗传，一般为男性患病女性携带。在幼儿期发病表现为走路年龄推迟，行走缓慢和易跌以及跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大，初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动，跟腱挛缩而足跟不能着地，腰大肌受累致腹部前凸脑后仰，呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，逐步地挺起身子。骨盆带肌肉受累之后逐步出现肩胛带肌肉萎缩和无力，两臂不能高举。前锯肌、菱形肌、肩胛肌、冈上冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起，称翼状肩。病程逐渐发展部分儿童由于本身生长发育的影响，出现病程的相对稳定或者好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力依靠轮椅或坐卧不起，出现脊柱和肢体畸形。晚期四肢挛缩完全不能活动。常因伴发肺部感染和褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度的减退，半数以上可伴心脏损害和心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸以外常无症状。
　　2、肩-肱型：呈常染色体显性遗传，男女均可发病，病情轻重不一。轻者可无任何的症状，在偶然情况下或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿发病，发病后数年才被发现。面肌受累较早表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力以及苦笑脸容。逐步出现颈肌、肩胛带肌、肱肌的萎缩和无力。肩胛带和肱部肌肉萎缩两侧肩峰明显隆突，整个肩胛部类似“衣架”，前臂肌肉正常。病程发展缓慢，躯干和骨盆带肌较晚累及。肢体远端肌肉很少有萎缩。偶伴腓肠肌肥大，多数病例不影响寿命。
　　3、肢带型：肢带型较复杂，非单一疾病，部分呈常染色体隐性遗传，两性均可发病，多数在青少年起病，个别较晚。首发症状为骨盆带肌的无力和萎缩。病情发展缓慢，逐步累及到肩胛带，出现两臂上举困难和翼状肩等典型症状。晚期患者也可出现肌肉的挛缩和行动不能。无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大，不影响寿命。
　　4、眼肌型：眼肌型较少见，部分患者是常染色体显性遗传，发病年龄不一。表现为眼睑下垂以及进行性眼外肌麻痹。部分患者出现头面部、咽喉部、颈部或者其他肢体肌肉无力和萎缩。少数病人可伴随脊髓、小脑和视网膜受损以及智能低下和脑脊液蛋白质异常增高。
　　5、远端型：远端型根据发病年龄自幼年至中年后期不等也可分为数种亚型，为常染色体显性或隐性遗传。表现为进行性远端小肌肉的萎缩，逐步向近端发展，进展缓慢，不影响寿命。

Answer 2

肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。
中医将其列为“痿症”范畴，应以补气活血、健脾益肾为原则，遵此原则配方，再配以综合调治，起到控制病情进展、改善症状的目的，并能使 CPK下降，分析可能与改善肌膜的结构或者控制肌细胞内的离子不外渗有关。

Answer 3

肌营养不良症是一种免疫系统紊乱引起的疾病，小儿发病比较多，如果不及时冶疗肌营养不良症，会导致患者瘫痪。治疗肌营养不良症的方法：1.物理及按摩治疗，可以防止关节挛缩，改善假肥大型患儿局部血液循环。2.外科治疗，假肥大型早期可考虑做脊柱侧弯矫形术和跟腱松解术，以延长其肢体活动时间。3.基本替代治疗，可提高肌营养不良症的患儿肌纤维的功能。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞，可部分修复受损肌组织，为假肥大型的治疗有了进一步的突破。

Answer 4

肌营养不良症是一种遗传性进行性肌肉变性疾病，主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力，肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病

Answer 5