Question

怎样治疗进行性肌营养不良？可不可以治好呢？

Answer 1

中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。肌营养不良属遗传疾病，又属中医痿证，与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋 骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则为肌营养不 良。治疗该病以脾、肾为根本，肝主筋，主人身运动，且肝肾同源，故以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，免疫综合疗法可使萎缩、无力的肌 肉有不同程度的康复，防止肌肉萎缩及关节挛缩变形，疗效理想。
一般护理：
1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。

肌营养不良的护理
2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳。
4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。
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5、鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。
治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
饮食护理：
进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼，根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲.上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外，注 意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。

肌营养不良的护理
饮食方面多食清淡，营养丰富，高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜.白菜、菠菜、豆芽、西红 柿、萝卜、山楂、广柑、枣之类的蔬菜水果，少吃或忌食，过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品.加强营养的同时，应适控制体重，肥胖可影响患者肢体功 能锻炼，增加心脏负荷和家属搬动的困难。避风寒，防感冒，多饮水，多食含钙锌较多的食物，保持心情舒畅，患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适 当锻炼 鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量。

Answer 2

1、生物基因工程技术：方法有两个：一个是“转基因治疗”，具体方法是用一载体 (一种降毒的大病毒 )携带所需要的基因片段，注射入患者体内，在细胞内此基因片段定位，自我整合、修补。目前，“转基因”治疗尚处于实验室阶段。国外少数国家正处在临床实验阶段。由于技术、设备及花费昂贵等原因国内尚未开展此项治疗。另一个方法就是“干细胞移植”，具体方法是：提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养，培养成肌母细胞，然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内，让其替换病变细胞。大量实验表明此项治疗失败率极高，而且费用过高，还有可能复发。

Answer 3

肌营养不良的主要原因为先天禀赋不足，或由于肝肾精亏，元气不足，筋骨不充;或由于脾胃不健，肌肉失养而致。《诸病源侯论称》：“脾与胃和，足阳明伟胃之经，胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉，为胃消行水谷之气，以养身体四肢。脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉，与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实，先天不足为本虚，痰湿壅滞为标识。
第一：先天不足肝肾亏损。先天禀赋之强弱，直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为，本病由于父母肾气不足，导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府，先天肾之精气不足，不能荣养腰府，故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚，肝肾阴亏，不能濡润筋脉而出现肢体无力，这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”，阴虚日久可致肝阳上亢，肝阳化风，风动则摇，故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。

第二：后天失养脾气虚弱脾乃后天之本。气血生化之源，主肌肉及四肢。正常生理状态上，能过胃之受纳腐熟水谷，脾之运化功能，摄取营养精微物质，变化而为气血。脾脏健运，气血生化有源，肌肉筋脉，得其所养而筋健肌充，体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩，形气未充，脾常不足，加之先天之不足，脾气虚弱，脾失健运，不能生化气血，则气血亏虚不能濡养肌肉四肢，日见肌肉萎缩无力。

第三：痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿。若脾气虚弱，脾失健运，不能运化水湿，化生气血，面则酿生痰浊。气为血之帅，血为气之母。由于先天不足，脾肾气虚，久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证，痰浊血瘀互结，留着肌肉，阻滞经脉，日见局部肌肉假性肥大，肌肉增粗变硬。

Answer 4

该病目前不可根治，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑肢体，尽可能保持和延长独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。

肌营养不良属遗传疾病，又属中医痿证，与肾的关系最为密切，中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则为肌营养不良。