Question

脱髓鞘究竟是一种什么疾病？

Answer 1

脱髓鞘在临床中有原发，继发，复发，诱发，迟发性病理，发病部位不同，症状也不同，治疗亦不同。要治疗本病，你先要知道什么是髓鞘。髓鞘: 是由髓磷脂构成神经纤维轴索的管状外膜，有绝缘并提高神经传导速度的作用，也称髓磷鞘，他有着神经信号的传导性和活越性，通过它的传导能使脑神经信号达到想去的肢体动能及各种功能以调节超级运动，感觉，思维等功能。脱髓鞘多见于病毒、炎症，缺氧，中毒,外伤无菌炎性水肿侵犯了髓磷鞘导致神经功能不全不能正常的转递信号而生的脑神经和神经支配区功能不全以及血运不良的症状（痉挛性头痛，沉闷，晕眩、肢体运动障碍等）。提示，本病多见于脱髓鞘脑病早期。治疗不当延误治疗不能使髓鞘再生修复必会继续恶化，严重时会反复复发和迟发多神经受损导致多发性硬化并继发痉挛性不全瘫痪，痴呆症等,中医称本病：痿证，风痱，喑痱，眩晕，骨繇，瘫痪时称体体惰，发病原因是元气不足受七情六淫侵犯人体所致。需助发来磁共振照片为你指导。提示，治疗原则：中西复合辩诊诊治，消除病原，营养神经，兴奋激活神经才能再生修复病灶不再复发并达各种功能最佳恢复。

Answer 2

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 3

脱髓鞘疾病治疗上主要是针对病因进行治疗，如一氧化碳中毒引起的缺血缺氧性脑病，要及时脱离缺血缺氧的中毒环境，以及应用营养神经的药物，并进行高压氧等治疗。针对营养缺乏，如亚急性联合变性导致的脊髓白质脱髓鞘，需要及时的补充维生素B12进行治疗。有的病人是由于病毒感染引起的脱髓鞘疾病，需要应用抗病毒的药物。某些中枢神经系统如脑和脊髓的脱髓鞘疾病常见的有多发性硬化或者视神经脊髓炎，针对该类疾病的治疗，首选的是糖皮质激素，常用的有甲基强的松龙，必要时需要应用血浆置换或者免疫球蛋白以及免疫抑制剂的药物，常用的免疫抑制剂有他克莫司、硫挫瞟吟。临床上自身免疫性的脱髓鞘疾病往往具有复发倾向，需要进行及时的就诊，并进行相关的治疗。

Answer 4

北京德胜门中医院-刘泉鹏-痿症科-副主任医师-什么是脱髓鞘病变