Question

试述尿素合成的过程和特点。

Answer 1

【答案】：尿素合成的过程：①氨基甲酰磷酸的合成。反应在线粒体中进行。氨可与CO₂在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下,合成氨基甲酰磷酸。②瓜氨酸的合成。反应在线粒体中进行。在氨基甲酰转移酶的催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。③精氨酸的合成。反应在胞液中分两步进行。首先，瓜氨酸在线粒体合成后，被转运到线粒体外。在胞液中，在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，由ATP供能。其后，精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，裂解成精氨酸及延胡索酸。①精氨酸水解生成尿素。反应在胞液中进行。在胞液中，精氨酸受精氨酸酶的作用，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜载体转运再进入线粒体，并参与瓜氨酸合成。如此反复，完成尿素循环。
尿素合成的特点：鸟氨酸循环先在线粒体中进行，再在胞液中进行。每进行一次循环，就能合成一分子尿素，需要两分子的NH₃和一分子CO₂，两分子NH₃。一分子来自体内氨基酸脱氨基生成，另一个由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基生成。因此，尿素分子中的两分子NH₃都是直接或间接来自于各种氨基酸。另外，每合成一分子尿素消耗3分子ATP，4个高能磷酸键。