Question

再生障碍性贫血？

孩子6岁确诊再生障碍性贫血，现出院两个月了，服用环孢素生血片，期间化验血小板上升到90，现一个月后血小板突然降到53，没发烧没感冒。。请问到底是怎么回事

Answer 1

首先再生障碍性贫血是由于各种理化因素，生物因素以及免疫因素而造成疾病的发生，它的发病率跟两个年龄高峰段是有关系的，分别是5到25岁和60岁以上。再生障碍性贫血以临床表现，血常规和骨髓象的一个综合性诊断，来确定疾病的发展。它主要是可以出现血红蛋白小于100克每升，血小板小于5*109每升，中性粒细胞数小于1.5*109每升。凭这三条诊断再生障碍性贫血是不难的。
对于这一部分患者，骨髓可以出现多部位增生减低，出现两处或两处以上的骨髓穿刺部位增生减低，而且三系的造血细胞有明显的减少，所以说这一类疾病的药和白血病ph和骨髓增生异常综合征来进行鉴别的。

Answer 2

再生障碍性贫血（简称再障）是一种多能干细胞疾玻临床上常出现较重的贫血，感染和出血。患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性。病因约半数以上病例因找不到明显的病因，称为原发性再障。部分病例显然由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用所引起，称为继发性再障。最常见的原因是药用工业或生活中接触到化学物质的中毒或过敏，其次是各种形式的电离辐射，较少见的病毒感染和免疫反应等．症状主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。一、急性型：多数起病急，症状轻重，早期突出的症状是感染和出血。高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡，皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。这类病例病情险恶、病程短促。二、慢性型：大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。检查一、血象：全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血绣的减少程度不等。二、骨髓象：急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜硷细胞增多。三、骨髓活检：骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。治疗一、防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物，必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。二、长期接触能引起本病的化学、物理因素的人员，应严格执行防护措施，严格遵守操作规程，防止有害的化学和放射性物质污染周围环境。

Answer 3

再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

Answer 4

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，引起骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少，临床上可以出现贫血、出血、感染的临床症状。分型不同，临床症状也不同，例如重型再障的患者，症状比较重，贫血、出血、感染的症状比较严重，非重型再障临床症状比较轻。对于重型再障和非重型再障，治疗原则也是不同的，重型再障首选的治疗是异基因造血干细胞移植治疗，还有免疫抑制剂治疗。非重型再障目前仍然以雄激素为首选的治疗药物，还可以应用联合免疫抑制剂，如环孢素治疗。重型再障的患者预后相对差一点，如果能做异基因造血干细胞移植，有的患者还可以获得长期生存。对于非重型再障的患者，经过积极治疗之后，大约有70%-80%的患者，病情可以得到不同程度的改善。但是再障的治疗时间比较长，病情可以反复，而且部分患者多方治疗效果不佳，总体来说，再生障碍性贫血仍然属于难治性血液病。

Answer 5

再生障碍性贫血，是可以治好的一类疾病，由于再生障碍性贫血，它起源于骨髓当中的造血干细胞，由于造血干细胞发生病变，引起干细胞的数目发生减少，同时骨髓当中的造血微环境功能发生了障碍，再加上外周血当中细胞毒性的t细胞，对患者骨髓当中的干细胞发生毒性攻击，这样一个整体因素，导致患者骨髓造血衰竭，进而引起再生障碍性贫血的发病。
临床上想要治好该类起源于骨髓造血干细胞的疾病，唯一有效的办法，是进行造血干细胞移植，通过移植可以重建患者的造血功能和免疫功能，才能根治再生障碍性贫血这一类型的疾病。