痉挛性截瘫是什么症状?
总述
HSP的临床表现也有着高度异质性,发病年龄和严重程度在不同病例有较大差距。一般来说,HSP发病多在儿童期或青春期。男性略多见,典型症状为缓慢进行性痉挛性双下肢无力,但是严重程度不一。初始症状是抬足困难,以至于拖...查看全部内容>>
1.单纯型HSP:典型症状为单有痉挛性截瘫的临床表现。表现为双下肢僵硬,走路易跌倒,呈剪刀步态,可以有尿失禁、尿急症状以及足部的振动觉减退。
2.复杂型HSP:复杂型除痉挛性截瘫外,常合并有程度不同的帕金森样症状、小脑性共济失调、肌张力障碍、肌萎缩、手足徐动症、视神经萎缩、视网膜变性、听力障碍、癫痫、鱼鳞病、精神发育迟滞或痴呆,构成各种综合征。(1)HSP伴脊髓小脑和眼部症状,患者在30~40岁出现脊髓小脑性共济失调的临床表现,如双腿痉挛性无力、感觉异常、构音障碍、眼球注视障碍、复视、视神经萎缩、情感障碍、病态哭笑和膀胱功能障碍,体检可有腱反射增强、肢体远端感觉减退。神经临床表现与多发性硬化类似,有的病例有明显锥体外系症状。(2)HSP伴有锥体外系体征,痉挛性截瘫伴有帕金森综合征样强直、动作性及静止性震颤、舌肌张力障碍样运动、肢体的手足徐动症。(3)HSP伴有视神经萎缩,通常合并有小脑体征,故也称为视神经萎缩-共济失调综合征。(4)HSP伴有黄斑变性,痉挛性截瘫伴有中心性视网膜变性、精神发育迟滞和肌萎缩,如合并有眼肌麻痹则称为Barnard-Scholz综合征。(5)HSP伴有精神发育迟滞或痴呆,HSP的儿童患者可在早期或其他神经症状进展后出现精神发育迟滞。Sjögren-Larsson综合征为常染色体隐性遗传,于婴儿期出现精神发育迟滞、痉挛性截瘫和鱼鳞病。(6)HSP伴有多发性神经病,症状与肾上腺脑白质营养不良类似的脊髓神经病。(7)HSP伴有远端肌肉萎缩,起病表现为手部肌肉萎缩,而后出现下肢肌肉的痉挛或挛缩,可以合并有轻度小脑体征、手足徐动症和耳聋。
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1.褥疮:对于无法行动或长期卧床的患者,由于局部皮肤长期受压,受压皮肤及皮下组织因缺血、营养不良会发生颜色改变,出现水疱、溃疡甚至坏死改变。
2.肺部感染症状:长期卧床的患者大多存在排痰功能障碍,易致痰液在气道内蓄积。此外,长期卧床的病人往往会出现营养不良及免疫力低下,导致患者易得肺炎,出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。
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典型症状
并发症
开始表现为学步迟缓,步态僵硬,足尖走路,或双腿交叉。肌张力增高进行性加重,腱反射亢进,巴氏征阳性。在病程进行的过程中出现共济失调和深感觉丧失,振动觉消失更明显。