Question

脱髓鞘是一种什么疾病？怎么引起的

Answer 1

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 2

脱髓鞘疾病（Demyelinating Disease）是一种神经系统疾病，是髓鞘形成障碍或遭到破坏，所导致的疾病的统称。这种病一般是髓鞘出现了病变，也就是神经外壳出现了问题，从而导致的一系列神经症状[1]。系统异常：人体内的免疫系统，有的时候会出现“工作异常状态”，把自身的结构当做有害的外来物，并攻击自身的结构。如果免疫系统攻击了神经外包裹的髓鞘，那么就会导致脱髓鞘疾病。
感染：常见的病毒感染，比如：麻疹病毒、疱疹病毒感染等，可能会导致神经表面的髓鞘遭到破坏，从而形成脱髓鞘疾病。
中毒：一氧化碳中毒、汞中毒等中毒的情况，都有可能让神经的髓鞘遭到破坏，从而导致脱髓鞘疾病。
外伤：如果患者受了外伤，比如猛烈撞击头部等，也可能会让神经的髓鞘遭到破坏，从而导致脱髓鞘疾病。
遗传：天生髓鞘形成障碍一种是遗传性疾病，其他相关的遗传病包括：肾上腺脑白质营养不良、佩-梅并、球状细胞脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、Canavan 病、Cockayne 综合征、Aicardi-Goutieres 综合征、亚历山大病等。


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