Question

简述支气管扩张的主要病因和发病机制。

Answer 1

支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞；也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，部分病因未明。
(1)婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。儿童支气管较细，易阻塞，且管壁薄弱，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏削弱了对管壁的支撑作用；支气管炎使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张；肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。
(2)肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。
(3)支气管先天性发育障碍，如先天性结缔组织异常致巨大气管-支气管症(tracheobron-chomegaly)；因软骨发育不全或弹性纤维不足、常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)的Kartagener综合征；先天性软骨缺失症(congenitalcartilagedeficiency)、支气管肺隔离症、肺囊性纤维化、遗传性仅，α抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症等患者也可有支气管扩张。
(4)类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征(yellownailsyndrome)等疾病可同时伴有支气管扩张，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症等患者也可有支气管扩张。