Question

雷若氏综合症

病人：男，16岁。患病5~6年。1年前确诊为雷若氏病。

Answer 1

雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症，传统上将雷诺症状者分为二类型：1、原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。2、继发性者又称雷诺现象兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。致病原因　　雷诺氏病(雷诺氏综合症)主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关： 　　1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进; 　　2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高; 　　3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关; 　　4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致; 　　5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作; 　　6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关; 　　7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等; 　　8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等; 　　9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等; 　　10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等; 　　11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等; 　　12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等; 　　13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。临床表现　　病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指(趾)部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。并发症　　雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。

Answer 2

结合你的描述，考虑为雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病，最好到专业血管外科进行治疗。

Answer 3

雷诺综合征多发生在20～40岁，女性多于男性。起病缓慢，开始为冬季发作，时间短，逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指发作，足趾亦可发生。发作时手足冷，麻木，偶有疼痛。典型发作时，以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫、继而潮红。疾病晚期，逐渐出现手指背面汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紧（硬皮病指），指尖或甲床周围形成溃疡，并可引起感染。

Answer 4

雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。肢体动脉和小动脉出现阵发性收缩状态,表现为肢体尤其是手指（足趾）皮肤出现对称性的苍白,青紫和潮红,并呈间歇性改变,且无任何相关疾病的证据.没有特别原因者称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，则称为继发性雷诺综合征。

Answer 5

谢了，不过说的都没什么用