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由于干燥综合征的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗,因此尚无根治方法,主要目标是改善症状,控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害和防治继发感染。
1.糖皮质激素:对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少,尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗,糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定。肾小管酸中毒的患者首选替代疗法,但是如果是新发病例,或者是肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的,也可以考虑激素或加免疫抑制剂治疗。
2.羟基氯喹:可以降低干燥综合征患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。根据目前的临床资料,当患者除口、眼干的症状外,还出现关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时,羟氯喹是一个合理的治疗选择。
3.其他免疫抑制剂:对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时的进行联合化疗。对于出现神经系统受累或血小板减少的患者应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗,同时应用环磷酰胺。可静脉用大剂量免疫球蛋白冲击,连用3~5天,需要时可以重复使用,对于合并原发性胆汁性肝硬化者应使用熊脱氧胆酸。
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