再生障碍性贫血的死亡率高吗
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再生障碍性贫血(aplastic
anemia,aa)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
根据患者的病情、血象及预后,通常将该病分为重型(saa)和非重型(nsaa),国内学者曾将再障分为急性型(aaa)和慢性型(caa),1986年以后,又将aaa改称为重型再障-i型,将caa进展成的急性型称为重型再障-ii型。
再障的发病原因目前尚不十分明确,可能为:1.病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒b19等;2.化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。3.长期接触x射线及放射性物质。发病机制:1.造血干祖细胞缺陷
2.造血微环境异常
3.免疫学异常。临床表现有贫血、感染和出血。重型患者上述表现较为严重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显,多数重型患者有发热,在39度以上,以呼吸道感染最常见。还有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,如有颅内出血常危及生命。而非重型再障起病和进展较缓慢,病情较轻,一般无高热,感染也容易控制,出血倾向较轻,以皮肤、粘膜为主,内脏出血少见。
治疗主要有:
一、支持治疗,包括纠正贫血,控制出血,预防和控制感染,护肝治疗等。
二、针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
;2.促造血治疗
;3.造血干细胞移植,对于40岁以下,无感染及其他并发症、有合适供体的重型再障患者,可考虑造血干细胞移植。我国虽然人口众多,但由于人们传统观念的原因,目前我国志愿者数量占人口比例较少,近年来有所改善,但配型仍有一定困难。
预后:如果治疗得当,非重型再障患者多数可缓解甚至治愈,仅少数进展为saa-ii型。重型再障发病急、病情重、治疗费用高,以往病死率极高,在百分之九十以上。近年来随着治疗方法的改进,重型再障的预后明显改善,但仍有大约1/3的患者死于感染和出血。
因此,再障的分型对于预后是很关键的,仅靠你目前的描述还不好判断是哪一型,还要结合骨髓象以及病情进展速度等情况。希望你是属于比较轻的类型。鉴于再障病情的严重性,如果有条件的话建议到条件较好的医院诊治,祝你早日康复!参考资料:第六版内科学(叶任高主编
anemia,aa)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
根据患者的病情、血象及预后,通常将该病分为重型(saa)和非重型(nsaa),国内学者曾将再障分为急性型(aaa)和慢性型(caa),1986年以后,又将aaa改称为重型再障-i型,将caa进展成的急性型称为重型再障-ii型。
再障的发病原因目前尚不十分明确,可能为:1.病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒b19等;2.化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。3.长期接触x射线及放射性物质。发病机制:1.造血干祖细胞缺陷
2.造血微环境异常
3.免疫学异常。临床表现有贫血、感染和出血。重型患者上述表现较为严重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显,多数重型患者有发热,在39度以上,以呼吸道感染最常见。还有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血,如有颅内出血常危及生命。而非重型再障起病和进展较缓慢,病情较轻,一般无高热,感染也容易控制,出血倾向较轻,以皮肤、粘膜为主,内脏出血少见。
治疗主要有:
一、支持治疗,包括纠正贫血,控制出血,预防和控制感染,护肝治疗等。
二、针对发病机制的治疗
1.免疫抑制治疗
;2.促造血治疗
;3.造血干细胞移植,对于40岁以下,无感染及其他并发症、有合适供体的重型再障患者,可考虑造血干细胞移植。我国虽然人口众多,但由于人们传统观念的原因,目前我国志愿者数量占人口比例较少,近年来有所改善,但配型仍有一定困难。
预后:如果治疗得当,非重型再障患者多数可缓解甚至治愈,仅少数进展为saa-ii型。重型再障发病急、病情重、治疗费用高,以往病死率极高,在百分之九十以上。近年来随着治疗方法的改进,重型再障的预后明显改善,但仍有大约1/3的患者死于感染和出血。
因此,再障的分型对于预后是很关键的,仅靠你目前的描述还不好判断是哪一型,还要结合骨髓象以及病情进展速度等情况。希望你是属于比较轻的类型。鉴于再障病情的严重性,如果有条件的话建议到条件较好的医院诊治,祝你早日康复!参考资料:第六版内科学(叶任高主编
研载生物科技(上海)有限公司_
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