特发性震颤怎样解决?
原发性震颤(essentialtremor,ET)是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史,故又称为遗传性震颤或家族性震颤。1887年Dana首次描述了该病,100多年来,尽管在其病因、发病机制、临床特征、诊断与治疗诸方面进行了大量研究,目前仍确诊困难,治疗无非常有效办法。为提高对本病的认识,今就本病发生机制、临床特征、诊断、鉴别、治疗及基础研究等方面简要概述。
诊 断
迄今,ET尚未有非常有效的确诊方法,目前仍限于临床诊断,主要依靠病史及临床特征,容易误诊或漏诊。Bain和 Findley等于1994年提出一个诊断标准,含包括标准和排除标准。
包括标准:①出现可见的和持续性的姿势性震颤,包括手或前臂,可伴或不伴运动性震颤。上肢的震颤可不对称,也可对称,并且震颤可累及身体的其他部位;②震颤至少持续5年,症状可能波动,但5年内不能产生功能障碍。
排除标准:①出现其他神经系统征象,但不包括齿轮样强直和Froment's征。Froment,s征是指对侧肢体作重复自主动作时,诱导被检查侧肢体出现齿轮样强直;②已知原因产生的生理性震颤,如甲状腺功能亢进;③同时或最近服用可产生震颤的药物,或者药物戒断症状;④震颤开始前3个月有外伤史;⑤临床上有心因性震颤的证据;⑥突然开始的震颤。
目前,诊断标准很多,但其差异很大,Louis等1998年对10套ET的诊断标准进行分析,发现它们之间相差30倍,原因在于各标准对姿势性或/与动作性震颤、震颤严重程度、阳性家族史、病程长短要求不一。而临床诊断仅与姿势性震颤或/与动作性震颤、震颤严重程度两因素相关。
基因诊断有助于ET的确诊。
鉴别诊断
临床上最容易与ET相混淆的疾病是PD或帕金森综合征,有学者研究发现PD患者的家族中有高比例的ET患病率;同时ET中有高比例的ET-PD,且往往ET的发病先于PD;于是有学者认为ET是一种PD的顿挫型。但不少学者研究认为ET与PD是两种不同疾病。临床鉴别主要依靠震颤形式及神经系统体征。PD可有动作性震颤,不过静止性震颤更典型。静止性震颤可见于身体各个不同部位,常不对称,其中最典型的表现为搓丸样动作。是由肘部屈伸运动,前臂的前旋后旋运动和拇指运动所致,其频率为4—6Hz,典型静止性震颤随运动开始而消失,病程后期亦可转为姿势性。多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。除震颤形式不同外,PD还有肌僵直、运动减少等神经系统体征。
生理性震颤正常情况下仅在维持某种姿势时出现,在某些情况以及使用特殊药物时可加重并成为一种症状,如焦虑、紧张、恐惧、锻炼、低血糖、甲状腺毒症、酒精戒断及某些药物,频率手部为6~12Hz,一般有相应的心理或病史特点,去除触发因素症状即可消失。
此外,本病还需与其他疾病引起的震颤如小脑病变、脱髓鞘疾病、多发性硬化等进行鉴别,结合相应疾病特点鉴别不难。
治 疗
药物治疗仍是ET的主要方法,最常用的药物有。 5.1 β—肾上腺素能受体阻滞剂 临床观察证明β-肾上腺素能受体阻滞剂为治疗ET的有效药物,约70%有效。通常用心得安80—320mg/d,但心得安副反应有心跳减慢、疲乏、头痛和气喘。在选用心得安时应注意慢性气道阻塞性疾病,房室传导阻滞和哮喘患者禁用。美托洛尔由于有心脏选择性,常用于气喘时。 5.2 扑痫酮 一种抗癫痫用药,用于ET治疗。有报道比心得安的治疗作用稍强,每天50—700mg,最佳剂量250mg/d,β—受体阻滞剂无效者扑痫酮有效,反之亦然,心得安与扑痫酮联用疗效更佳:扑痫酮常见副反应有恶心、呕吐、头昏、共济失调,因此服用此药宜从小剂量开始,同时亦可预先服用肝酶诱导剂苯巴比妥。
此外.苯巴比妥、尼莫地平等亦用于ET治疗,镇痛剂很少有效.如果震颤造成严重功能障碍,对药物无反应,可选择立体定位丘脑切断或者丘脑深部刺激术。
基因解码研究表明,基因是导致特发性震颤的重要原因。能够引起特发性震颤的致病基因有近百种,如TE**4、DN***13基因等。
通过基因解码技术找到致病基因后,会根据致病基因的不同为患者制定个性化的治疗方案,如有的患者可以采用心理治疗、饮食调理;有的患者可以采用药物治疗;有的患者需要手术治疗。
01药物治疗
普萘洛尔和扑米酮是证据级别最高的可用于特发性震颤治疗的药物。
1. 普萘洛尔:常用剂量为 120~240 mg/d,基因解码研究显示其可显著减少患者 55% 的震颤幅度。其不良反应包括心动过缓和支气管痉挛。
2. 扑米酮:常用剂量为 250~750 mg/ 天,基因解码研究显示其可显著减少患者 60% 的震颤幅度。其早期不良反应包括眩晕、疲劳以及心神不宁等。
3. 其他治疗药物:托吡酯、阿普唑仑、加巴喷丁和其他除普萘洛尔之外的β- 阻断剂(如阿替洛尔,纳多洛尔,和索他洛尔)用于特发性震颤治疗的研究证据有限。
而左乙拉西坦、氨吡啶、氟桂利嗪、曲唑酮、吲哚洛尔、乙酰唑胺、米氮平、硝苯地平和维拉帕米等药物治疗无明显获益。
02神经刺激术和消融治疗
以丘脑腹中间核为治疗靶点的脑深部电刺激(单侧和双侧)和丘脑切开术(仅单侧)可用于治疗药物难治性上肢特发性震颤。
基因解码研究显示,与丘脑切开术治疗相比,脑深部电刺激治疗对患者功能改善更佳,且不良反应发生率更低。
此外,2016 年,美国 FDA 还批准了一款聚焦超声设备用于药物难治性特发性震颤的治疗。
03肢体功能锻炼
早期应坚持一定的体力活动,主动进行肢体功能锻炼,四肢各关节做最大范围的屈伸、旋转等活动,以预防肢体挛缩、关节僵直的发生。
晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩,以促进肢体的血液循环。
震颤患者需要注意哪几点
第一点:不要误诊误治
引起手抖的原因有很多,就比如特别常见的帕金森,其最主要的特征也是手抖。但是其两者还是很好分辨的,帕金森主要是静止时候会出现手抖,运动时候反而会好一点,而“特发性”震颤则是在运动的时候,也就是在拿东西的时候会出现手抖。
第二点:保持乐观心态
震颤患者易出现抑郁症、焦虑等,有时可能因为一次应激事件,如压力、紧张等,导致原本控制好的手抖一路飙升,可能因此而出现脾气暴躁等。
保持心情愉悦,用实际行动控抖,不要胡思乱想地构想你手抖的结局,你的病情是由你心态管理情绪的结果决定,不是臆想或乱想的。
第三点:承认自己病情
每个人都有隐私,年轻的震颤患者有时因工作的原因或其他原因不愿公开病情,这很普遍,但这并不是丢人的事。个人建议最好能够坦诚公开病情,对控制手抖病情好一点,如无影响,或许公开病情有利于他人监督你,其他人可能会更关心你、理解你。第四点:饮食需要注意
1:忌吃辛辣食物。2:忌吃发性的肉食。3:忌吃海鲜。
辣椒:辣椒辛辣,影响神经性的儒养,肠胃的维生素的吸收有一定的阻碍,忌吃。
鹿肉:鹿肉大热,对病症的康复不好,影响身体的营卫调和,刺激肠胃的吸收。
羊肉:羊肉热性,影响消化,对肠胃的营养不好,引起肝胆,肝脾不和。第五点:认真对待自己
震颤是威胁不到寿命的,妥当处理是可以好的,首先要对自己有信心,中医认为人体各部都是有机联系着的。首先把十二内脏看成十二种功能,称做“十二官”;又分为六脏、六腑,从作用上把一脏一腑分别结合,称做“表里”。这种关系不仅表现在脏腑,同时表现在脏腑和形体的各组织各器官方面。例如中医方剂壹方祛颤汤,通过调节肝肾、补益气血、调和阴阳是可以达到熄风止颤的。