手术治疗
以特发性肺纤维化为代表的终末期肺纤维化，由于目前无有效的治疗药物，肺移植成为最有效的治疗手段。进行肺移植后，大多数特发性肺纤维化患者的生活质量改善，移植后5年存活率超过50%。对于特发性肺纤维化或其他终末期肺纤维化患者，可到有资质的肺移植中心进行肺移植评估，将肺移植作为可考虑的治疗选择。肺纤维化患者的肺移植指征：
慢性肺纤维化，肺脏功能严重受损(如弥散量，即肺一氧化碳弥散量低于35%预计值；6个月内用力肺活量下降幅度大于10%或更大，肺一氧化碳弥散量下降15%)；6分钟步行试验脉搏血氧饱和度小于88%；胸部高分辨率CT的纤维化评分高。
规范内科治疗无效。
估计存活期短于2~3年。
可以配合康复训练。
具有良好的营养状态和稳定的心理素质等。
休息状态下呼吸室内空气，血氧分压(PaO2)≤55mmHg或氧饱和度(SaO2)≤88%。
PaO255~60mmHg或SaO2≤89%，同时合并充血性心力衰竭及下肢水肿或血细胞比容>55%。
此外，如果存在肺动脉高压、肺心病以及夜间缺氧，即使日间休息时血氧正常，也应进行氧疗。每日吸氧至少15小时。常用的家庭氧疗装置主要是制氧机和压缩氧气瓶，两者各有利弊。制氧机适合长期应用。其缺点是提供的氧气流量有限，体积较大且需电力，不宜移动，尤其外出活动时不便使用。氧气瓶提供氧气流量范围较大，可满足吸氧需求，缺点是需要厂家灌装和更换。
家庭吸氧器具主要是鼻导管，较少使用面罩。鼻导管的特点是廉价、舒适，吸氧同时可以吃饭、谈话和咳嗽，但其氧浓度受患者呼吸深度和频率的影响，提供氧浓度有限，并且在患者呼气时氧气被浪费。储氧式鼻导管是在此基础上增加一个储氧空间，将患者每次呼吸之间的氧气储存起来，以提高氧浓度并减少浪费，可以节约氧气用量。面罩吸氧也是如此，但一般较少用于家庭氧疗。
肢体功能锻炼和呼吸功能锻炼，需要应用的器械有哑铃、跑步机、划船器等常用健身器材，以及上下肢主被动训练器、吸呼气阻力训练器等医用器械。
肺间质病患者的康复治疗应由专业医师制订方案，并且最好在医护人员监测指导下完成，尤其是首次接受康复治疗的患者。
在接受康复治疗之前，需要仔细评价患者的心肺功能，包括生命体征、心电图、心脏彩超、常规肺功能、动脉血气，以及运动心肺功能评价等。根据运动心肺功能检测结果确定患者运动的目标阈值和安全范围，了解运动过程中的氧疗需求，从而为每例患者制定个体化的康复运动方案，包括运动强度和时间、运动器械以及氧气流量等。
在后续的运动训练过程中，还需续监测患者的心肺功能(主要包括心电图、脉搏血氧饱和度)并实时反馈，以调整运动方案和氧气流量。康复治疗的一个周期至少8周，一个周期结束后再重新评价心肺功能，然后调整方案。另外，康复治疗不宜在急性加重期进行，一般在病情缓解并稳定至少1周后开始。
中医治疗
由于西医迄今尚无有效药物疗法，激素和免疫抑制剂的毒副作用又限制了其临床应用，中西医结合治疗为这一世界性难治性疾病提供了新的医疗途径，但就目前国内的研究现状而言尚属起步阶段。治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则，根据个体情况制定治疗方案。
其他治疗
氧疗
适应症
家庭氧疗
康复治疗
