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髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤。其高度恶性表现在三个方面:①生长极其迅速;②手术不易全部切除;③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。主要发生于14岁以下的儿童,少数见于20岁以上者。多伦多和费城儿童医院皆报道髓母细胞瘤的发病率仅次于小脑星形细胞瘤而居儿冲判游童后颅窝肿瘤的第二位。在儿童占神经胶质瘤的10.7%,占颅内肿瘤7.6%。文献中占神经胶质瘤的6.5%~10%。平均年龄14岁,12岁以下的儿童占本肿瘤全数病人的69%,男女别比为2:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部,突入第四脑室,甚至充满小脑延髓池。偶见于小脑半球。在成人亦多见于小脑,偶见于大脑半球,但有些学者认为诊断为大脑的髓母细胞瘤,实为神经母细胞瘤。
高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
术后平均生存0.9年,成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展,随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上,最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为冲键,最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡,且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后,Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。
术后放疗是延长生存期的重要手段,辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系,多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是散销复发和有转移病例,其预后大大低于第一次治疗,即使使用放疗和化疗,也不会获得满意的疗效。
综上所述,影响预后的因素是多方面的。无疑,彻底切除病灶,术后辅以足够剂量的放疗,有条件配合化疗等综合治疗措施,可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
高度恶性,生长快,病程短,自发病至就诊平均在4个月左右,最短的10天,最长的1年左右 。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。
术后平均生存0.9年,成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展,随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上,最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为冲键,最近几年来对儿童髓母细胞瘤的治疗与结果有明显的进步。他新报告的15例中仅1例死亡,且CT扫描证实无肿瘤复发的征象。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后,Raimondi认为部分切除和单纯活检其生存率无明显差别。
术后放疗是延长生存期的重要手段,辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系,多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是散销复发和有转移病例,其预后大大低于第一次治疗,即使使用放疗和化疗,也不会获得满意的疗效。
综上所述,影响预后的因素是多方面的。无疑,彻底切除病灶,术后辅以足够剂量的放疗,有条件配合化疗等综合治疗措施,可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
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