运动神经元是什么疾病?
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运动神经元病属于其中的一种神经变性疾病,其病因不明,有遗传因素、感染和免疫因素、营养障碍等原因。这个疾病是一种选择性损伤脊髓前角细胞、运动神经元、锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,在临床上主要表现为局部肢体无力、走路时呈僵硬状态、手指活动等精细动作不协调。
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运动神经元病是一种各种病因导致运动神经元功能受损,机体就会出现肌肉的萎缩、无力等症状。运动神经元病主要包括肌萎缩侧索硬化症也被称为渐冻症,和进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩等疾病。
这种疾病属于神经系统的罕见病,一般在中年发病,并且男性多于女性。如果患者出现了运动神经元病,这些患者的愈后往往不会很好。大部分患者可能在发病之后的三年到五年之内,因为存在肺部感染、呼吸衰竭、呼吸困难等疾病而出现死亡。
这种疾病属于神经系统的罕见病,一般在中年发病,并且男性多于女性。如果患者出现了运动神经元病,这些患者的愈后往往不会很好。大部分患者可能在发病之后的三年到五年之内,因为存在肺部感染、呼吸衰竭、呼吸困难等疾病而出现死亡。
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特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。早期症状:首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。晚期症状:随疾病发展,可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
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运动神经元病就是俗称的渐冻人,比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统,它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞,因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累,患者常常表现为四肢的无力,逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。
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金属元素:运动神经元损伤的发病与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
病毒感染与免疫:病毒感染与免疫也是运动神经元损伤的病因之一,有的认为运动神经元损伤是一种中毒性疾病,也有的认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高。
遗传因素:运动神经元损伤的发病与遗传因素有着密切的关系,有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。
病毒感染与免疫:病毒感染与免疫也是运动神经元损伤的病因之一,有的认为运动神经元损伤是一种中毒性疾病,也有的认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高。
遗传因素:运动神经元损伤的发病与遗传因素有着密切的关系,有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。
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