Question

运动神经元病的主要症状是什么？

Answer 1

运动神经元病是一组原因不明确的慢性进行性的神经系统疾病。它可以表现为肌无力、肌萎缩，而感觉和括约肌的功能不受影响。最常见的肌萎缩侧索硬化，它的表现一般是最开始出现手指运动不灵或力弱，腕部活动不灵活，部分患者最先出现上肢无力，随后会出现手部肌肉的萎缩，逐渐向前臂、上臂和肩胛发展，同时或者是延后出现下肢的无力，不能行走。患有其他运动神经元病，还可以表现为饮水呛咳、吞咽困难，咀嚼、咳嗽及呼吸无力、说话不清楚。

Answer 2

1、上运动神经元型：表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。　　表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
2、下运动神经元型：通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。

Answer 3

运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。病人常见症状
肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。其他症状
对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。

Answer 4

运动神经元病是属于罕见疾病，患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时，患者可能会表现为手突然无法握住筷子，或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒，没有任何明显的症状。随着疾病的进展，患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛，并导致部分肢体活动出现困难，或者患者可能会出现语言含糊不清，有吞咽功能的肌肉开始出现问题，导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视，因为患者的症状并不重，如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查，部分运动神经元病可以被早期发现。
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Answer 5

运动神经元病的主要临床症状如下：

1、运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等；

2、言语障碍：包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等；

3、锥体束征：包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等；

4、自主神经功能正常：无感觉障碍，大小便正常，性功能正常。