运动神经元疾病症状?
一、典型症状
1、肌萎缩侧索硬化:常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手指小肌肉萎缩,逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2、进行性肌萎缩:常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低,可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹:主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化:常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢,可存活较长时间。
二、其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现,如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等,也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。
1、肌萎缩侧索硬化:常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手指小肌肉萎缩,逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长,肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2、进行性肌萎缩:常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低,可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹:主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有肌束颤动,唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快,多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化:常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态。缓慢进展,逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢,可存活较长时间。
除了以上几种症状外,还有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现,如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等,也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。
典型症状
肌萎缩侧索硬化症:症状通常开始于手、脚或四肢,然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。
进行性肌萎缩:病情进展通常缓慢,以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征,并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。
进行性延髓麻痹:患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。
原发性侧索硬化:症状通常从单侧肢体开始,逐渐发展到躯干,然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑,说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。
其他症状
50%的患者可能会出现记忆和语言障碍。约有12-15%的患者可能会发展为痴呆症。有些患者还会出现失眠、焦虑和抑郁。
并发症状
痉挛性共济失调:随着神经系统的进行性损伤,患者会出现小脑共济失调、构音障碍和下肢痉挛等痉挛性共济失调症状。
呼吸困难:随着肺部肌肉的控制恶化,患者的呼吸变得更加困难。即使患者在进行最简单的日常活动如爬楼梯后,都会感到呼吸短促,甚至在休息时呼吸短促。
肺部感染:当病变累及呼吸肌时,呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧,而且由于不能充分呼吸,还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出,从而增加患者肺部感染的风险。
瘫痪:在运动神经元病的晚期,患者通常会出现瘫痪。