特发性震颤是什么病?
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特发性震颤又称原发性震颤、家族性震颤,是一种常染色体显性遗传病,临床主要表现为上、下肢或头、面部的不自主震颤,有时候也有声音震颤。
传统观点认为特发性震颤是一种良性运动障碍疾病,仅表现为震颤,不会影响预期寿命。但现在越来越多证据表明,特发性震颤或老年性震颤与衰老有关,年龄≥65岁的特发性震颤患者进展为的概率增加了4倍。
特发性震颤发病率约为0.3 %~1.7%,随着年龄增长发病率也在增加,在大于40岁人群中发病率为5.5%,在大于65岁的人群中发病率约为10.2%。
特发性震颤倾向于在家族中流行,30%~50%患者的家族成员曾患过特发性震颤。有家族病史的患者其发病年龄较早,大多数人在20岁前就会发病,无家族史的患者一般在40岁后发病。由震颤造成的劳动力丧失一般于发病10至20年之后发生。
根据患者是否有家族史,可分为家族性震颤和散发病例。两类患者的临床特征基本完全一致。
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特发性震颤属功能性疾病,慢性进展性疾病,顽固性疾病,少发病,所以能够针对治疗震颤方法比较少,才导致特发性震颤是难以解除的疾病。
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特发性震颤的发病原因多数是有家族遗传倾向,发病机制不明确,可能是小脑浦肯野细胞数量与形态改变导致,可能集中在小脑皮质或齿状核病变或蚓部的病变,导致特发性震颤的特征,但是具体的发病机制可能不太明确。
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