结节性硬化症有什么症状表现?
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首先,患者和患者的家属要明白的是,结节性硬化症属于基因遗传性疾病,而目前,全世界对于基因遗传性疾病都没有较好的解决方法,也没有较好的特效药物去改变现状。有文献说,整个人体,除了骨骼肌和松果体外,其他皮肤、组织、器官、神经等都会受到结节性硬化症疾病的累及。今天我们就从外在表现方面,也就是我们可以直观看到的,来了解一下结节性硬化症。
我们可以直观到的包括,脸部的皮脂腺瘤,指(趾)甲缝的甲床下纤维瘤,白斑,鲨革斑,晶体瘤等。
皮脂腺瘤:特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。
白斑:85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑,在紫外灯下观察尤为明显,见于四肢及躯干。
鲨革斑:20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。
甲床下纤维瘤:3%患者可表现甲床下纤维瘤,又称Koenen肿瘤,自指(趾)甲沟处长出,趾甲常见,多见于青春期,可为本病惟一皮损。
眼部症状:50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
结节性硬化的病理结构从中医角度来说多数属经络不通、肾精不足、肝郁化火、络脉瘀阻等等。瘀阻窍道是发病的主要原因,由于人体神经组织遍布全身,导致病人在不同的组织出现结节。
我们可以直观到的包括,脸部的皮脂腺瘤,指(趾)甲缝的甲床下纤维瘤,白斑,鲨革斑,晶体瘤等。
皮脂腺瘤:特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,按之稍褪色。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。
白斑:85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑,在紫外灯下观察尤为明显,见于四肢及躯干。
鲨革斑:20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。
甲床下纤维瘤:3%患者可表现甲床下纤维瘤,又称Koenen肿瘤,自指(趾)甲沟处长出,趾甲常见,多见于青春期,可为本病惟一皮损。
眼部症状:50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。
结节性硬化的病理结构从中医角度来说多数属经络不通、肾精不足、肝郁化火、络脉瘀阻等等。瘀阻窍道是发病的主要原因,由于人体神经组织遍布全身,导致病人在不同的组织出现结节。
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