Question

什么是小耳畸形？

Answer 1

小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。大部分先天性小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来先天性小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。

先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

治疗：对第一型可给予耳廓的修复，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前北京丽都耳再造中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜。便于取得病人合作

Answer 2

小耳畸形
先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
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胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现... [更多]
遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。 先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。
流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同，与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右侧畸形较多见，双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠... [更多]
临床表现
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型： Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁； Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁； Ⅲ度：... [更多]
疾病治疗
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。 外耳郭再造 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏... [更多]

Answer 3

　　小孩耳朵畸形怎么办？北京丽都耳部整形中心~宝宝的降临对于一个家庭来说很值得庆幸的事情，一旦宝宝身体有问题，让很多家长们束手无策。尤其是耳畸形，耳畸形让我们的容貌受到了很大的影响。那么，小孩耳朵畸形怎么办？
　　认识宝宝6种常见畸形耳朵
　　1. 耳畸形
　　耳畸形指的是耳廓畸形。
　　轻度畸形：外形基本正常，但形状较小。
　　中度畸形：在外形上有所改变，软骨发育欠规则。
　　重度畸形：不成形状，仅有小块不规则的软骨，常伴有外耳道闭锁。
　　2. 外耳道闭锁
　　外耳道闭锁多是外耳道未发育完全，常伴有颌面骨发育不良的症状。
　　轻度畸形：仅有外耳道外部闭锁。
　　重度畸形：外耳道全部闭锁，常伴有中耳畸形、鼓膜未发育完全的症状。
　　温馨提示：注意孕期保健，减少畸形发生率；采用综合措施，进行补救。
　　3. 耳前瘘管
　　耳廓是由胚胎第一、二鳃弓外胚层小丘融合而成的，若在融合时留有上皮残余，即形成盲管。
　　症状表现：耳前瘘管多位于耳轮前方，常见瘘口有脂性或酪状分泌物。
　　4. 鳃裂囊肿
　　鳃裂囊肿来源于第一对鳃裂残余组织，多发生在耳后沟，位于耳垂与乳突之间，如有瘘口，多位于外耳道后下壁骨与软骨交界处。
　　症状表现：年幼时囊肿不明显，待年长后逐渐增大。如合并感染，形成脓肿，可反复化脓。
　　治疗建议：脓肿位于面神经浅面或深面，手术切除时应注意，不要伤及面部神经。
　　5. 内耳畸形
　　内耳畸形中内耳未发育较少见，多有出生后先天性耳聋、聋哑，见于多种综合征。
　　6. 先天性胆脂瘤
　　宝宝先天性胆脂瘤为外胚层错位，上皮堆积而成，会逐渐向四周扩大，破坏骨质。
　　胆脂瘤可发生在外耳道或颞骨其他部位。
　　治疗建议：CT多能确诊，应行手术清除。
　　小孩耳朵畸形怎么办
　　耳再造是一个非常复杂的手术，耳朵是由皮肤与软骨支架构成的，因此耳再造首先就得考虑这二个因素。耳支架目前认为自体肋软骨最为理想，皮肤则以乳突区无毛皮肤最好。目前在国际上领先且效果较好的方法是应用皮肤扩张法再造耳朵，手术分二次进行。第一次是放扩张器，手术很小，一周后拆线开始注水，约4～6周时间注满水。然后回家休息30～40天，在这期间如果是学生也可以继续上学。然后再来住院进行第二次手术再造耳朵，约30天左右。二次总共约三个半月。
　　耳畸形最好的治疗方法
　　向扩张器内注水完毕后的30～40天后行耳廓再造。这次手术稍大，但十天拆线后观察20天左右就可以考虑出院。出院后一个月内注意适当保护耳朵。一般过半年后耳朵的轮廓就会变的很清楚，也会很好看。此时如还有什么不满意的地方，就可以来行耳道手术时稍做修整即可。

Answer 4

小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。
小耳畸形整形常见的有两种方法：一种是利用 患者自身活组织雕刻植入（比如说肋软骨），另一种是利用人工 材料。
小耳畸形整形术后注意事项

1、保证手术部位清洁；
2、避免进食刺激性食物如辣椒等；
3、严格遵守医生嘱咐复诊。
上海爱丽姿医疗美容温馨提醒广大耳畸形患者，选择正规耳部整形机构很关键，纯手打，对你有帮助请采纳

Answer 5

耳再造基地专家提示：小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，通常表现为耳廓畸形、外耳道闭锁、中耳畸形等；小耳畸形会影响患者的听力及外观，因此，家长一旦发现孩子有小耳畸形，需尽早到医院就医，以免影响孩子的语言发育，对于外观畸形的患儿，建议学龄前为治疗最为适宜。生物支架可提前到4岁半进行小耳畸形耳再造手术