运动神经元病是什么？
运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病，当患有运动神经元病时，神经细胞就会死亡，因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之，患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时，患者会失去对动作的控制，走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力，残疾进行性加重。临床症状：肌萎缩侧索硬化症：症状通常开始于四肢，然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。进行性肌萎缩：病情进展通常缓慢，以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征，并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。进行性延髓麻痹：患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。原发性侧索硬化：症状通常从单侧肢体开始，逐渐发展到躯干，然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑，说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。多发人群：有家族遗传史的人群、55-75岁年龄段人群、吸烟人群、环境毒素暴露人群运动神经元疾病（MND），又称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退行性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/100000的患病率,中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。一、病因运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元疾病。中医认为运动神经元病病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝脾肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，脾统血主肌肉，津生于胃，肺通调布散津液。其病机则为毒邪浸淫经络，气血不运，脏腑受损，气血精微生化不足，导致筋枯肉痿。二、早期症状早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为颈椎神经受压迫，而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主，亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。三、早期诊断要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。中医辨证需要根据患者具体临床表现进行辨证诊断。四、治疗1.一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。还要多翻身以防止褥疮发生。2.营养支持：进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。3.药物治疗：目前唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的西药是力如太，应当要尽早使用。部分临床研究显示，一些中药对于改善患者症状，延缓病情进展和提高生活质量有较好的效果，但是效果尚不稳定。4.中医治疗：运动神经元病的病机和临床表现比较复杂，治疗上应针对具体的中医辨证分型，从温补脾肾、补益气血、滋养肝肾、活血化瘀、通络解毒等方面进行干预。
就诊科室
神经内科
别名
:肌萎缩侧索硬化、夏科病、卢伽雷氏病、渐冻人
临床症状
:以上、下运动神经系统受累为主要表现。
危害
除导致运动功能障碍外，还累及呼吸、视觉、认知、语言等功能，影响寿命。
并发症
呼吸衰竭等。
检查:
脑脊液检查、肌电图、肌肉活检、MRI等。
诊断
依据病史、神经系统检查结果可作出诊断。
治疗原则
尽早地给予神经保护和支持治疗。
治愈性
本病为进行性疾病，尚不能治愈。
饮食建议
饮食调理重在增加营养，以增强体质；忌烟酒。
重要提醒
尽管本症仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量。应予早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。
