Question

结节性硬化怎么治疗的效果好？

Answer 1

正常情况下，一般建议首先选择药物治疗。主要是一些用于癫痫控制的药物，以及对症治疗。如果药物治疗后症状无明显改善，症状逐渐加重。或考虑占位性病变，可考虑手术治疗。结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病，属于神经皮肤综合症。其主要表现为皮脂腺腺瘤、色素缺乏斑、癫痫发作以及智力下降。对于结节性硬化症的治疗，建议去正规的专科医院找专业医生。

雷帕霉素是一种免疫调节药物，可用于治疗，抗癫痫治疗和早期控制癫痫有助于预防继发性癫痫脑病和认知行为损害。肾血管平滑肌脂肪瘤在肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易出血、疼痛。此时，有干预迹象。肾动脉栓塞或肾部分切除是可行的，一些研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准该适应证。肺淋巴管肌瘤病在育龄妇女中很常见，提示雌激素可能参与刺激肺平滑肌细胞的生长。孕酮激素治疗和/或卵巢切除术可以减少雌激素的产生，但治疗效果因个体而异。其他研究表明，mTOR抑制剂对肺淋巴管肌瘤病有效。其他症状治疗包括脱水以降低颅内压、脑脊液循环障碍的可行手术治疗以及面部皮脂腺瘤的美容治疗。

得了结节性硬化症，首先要保证心态，不能抑郁。因为抑郁，整个人都很抑郁，非常消极。首先，这不利于疾病的恢复。必须保持积极乐观的态度，虽然目前的医疗技术在治疗本病方面不是特别有效。但很难从根本上治愈本病，也无法确定本病的严重程度。但如果及时治疗，可以缓解疾病的进一步恶化。还有许多患者正在积极治疗和密切监测，虽然这种疾病尚未完全治愈，但预期寿命没有受到影响。结节性硬化需要结合病情的情况采取对症治疗，可以选择药物治疗、激光治疗、手术治疗、整容治疗等。

当患有面部结节性硬化症时，应结合病情采取对症治疗，可以选择药物治疗或激光治疗。本病属于染色体显性遗传病，发生后发病部位不同，治疗方法也不同。患面部结节性硬化症时，及时治疗可以改善，也可以选择药物治疗。应该选择含有特定抑制剂的药物来控制这种疾病，如果病情严重，应采用激光治疗、手术治疗和美容治疗等综合治疗方法。在治疗过程中，避免食用辛辣刺激性食物，保持乐观积极的态度，加强锻炼。

结节性硬化症，主要是常染色体显性遗传，主要病变是中枢神经系统的胶质结节、皮肤皮脂腺腺瘤和其他器官肿瘤。

典型症状有：面部浅红色，呈蝴蝶状分布的皮脂腺腺瘤，癫痫发作，智力低下。

血管纤维瘤是一种典型的面部皮肤病变，也称为皮脂腺腺瘤。病变多分布于鼻唇沟及鼻两侧，常有1～10mm厚的散在黄色或红色毛细血管扩张性丘疹，这种病变经激光治疗后效果良好。

结节性硬化症的特征是面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智力低下。发病率为1/1000万，患病率为5/1000万，男女比例约为2:1。由于结节性硬化症基因的点突变，根据疾病的基因定位，可将其分为四种类型。结节性硬化的病理改变为胶质增生性硬化结节，广泛分布于大脑皮质、白质、基底节和室管膜下，常伴有钙沉积。脑室内硬化具有特征性特征，如结节和脑室上出血。心脏、肺、肾、肝等内脏器官也可能有肿瘤，结节性硬化症的预后一般良好。