Question

血友病有哪些症状？

Answer 1

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲（Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症）、血友病乙（Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症）和血友病丙（Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症）。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传，由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。约有30%的血友病患者家族中无同样病发现，可能是由于基因新的突变所致。

血友病甲（乙）最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童，新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血，出现血友病性关节病，轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止，消化道出血及血尿较为少见。

目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子（替代疗法）。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂（如冷沉淀物）及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8~12小时、因子Ⅸ为18~24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和（或）关节出血时，因子血浓度须补充至20%~30%，中等手术的术前准备须补充至30%~50%，大手术须补充至60%~100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。

Answer 2

Answer 3

青记是相对固定的，维持时间长。
血友病的青持续时间比较短，一般一两周就没了。
如果符合第二种现象，建议做凝血因子水平检测。