Question

结节性硬化怎么治？

Answer 1

药物治疗西罗莫司该药可通过控制细胞增殖而治疗肾血管肌脂瘤和肺淋巴管平滑肌瘤等。抗癫痫药物结节性硬化症的主要临床表现就有癫痫发作，抗癫痫药物的选择要因人而异，需要根据患者的年龄、癫痛的发作类型、频率、程度以及伴随器官累及不同来综合判断。对于婴儿痉挛症的控制首选氨己烯酸，此外，托吡酯、拉莫三嗪、促肾上腺皮质激素及类固醇类药物也有一定的效果。手术治疗巨细胞星型细胞瘤可引起阻塞性脑积水，若患者出现明显的占位效应，出现颅高压症状(即头痛、呕吐、视乳头水肿)可考虑手术治疗。癫痫发作频繁，类型为复杂性发作、全面性大发作者，经药物治疗后无效者可考虑手术治疗，常用的手术方法包括局灶性脑皮质切除、迷走神经刺激术、胼胝体切断术，以预防癫痫发作造成的人格障碍、性格改变。面部血管纤维瘤患者可选择整容手术治疗。目前结节性硬化尚缺乏有效手段治愈，也无法准确预测疾病的病情和严重程度，总的来说很难完全愈合，复发率高。临床上主要通过综合对症治疗提高患者的生活质量，尽量使患者寿命不受影响。

能否治愈
结节性硬化症目前尚缺乏有效手段治愈。

能活多久
目前该病尚缺乏有效手段完全治愈，但经过严密的监测和适当对症治疗，并发症的预防，患者寿命可不受影响。

后遗症
脑皮质结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤和室管膜下结节等脑部病变可引起神经系统的受累，使来自上运动神经元的运动冲动，不能传递至下运动神经元，导致相应神经支配的肢体发生功能障碍，如偏瘫、截瘫、腱反射亢进等。

复诊
患者应该遵医嘱每月定期复诊，复查时需要带着患者之前的病历，以前后对比患者脑部病变有无进展性变化。对于心脏横纹肌瘤以及室管膜下巨细胞星形细胞瘤等并发症也需要复诊。如有不适，随时就诊。