渐冻症呼吸困难、构音障碍肌萎缩是?
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2021-12-22
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肌萎缩侧索硬化,你知道是什么吗?换一个名字“渐冻症”,你就知道是什么了吧!
它是困扰霍金一生的魔鬼,也是使张定宇步履蹒跚走进人民大会堂的病魔。渐冻症名称起源于中国台湾,是民间通俗叫法,它的学名叫做肌萎缩侧索硬化,简称ALS,又叫运动神经元病。最早是法国神经科医生马丁-夏恩于1874年报道了该病的全部特征。
ALS的发病率约为1.5~2.7/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度地降低发病率并改善生活质量。
患上渐冻症后,患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭,患者的肌肉也会因此而萎缩,逐渐丧失功能。 “像被慢慢冻住一样”,肌肉萎缩不断蔓延,后来可能连说话、吞咽和呼吸都变得无力,到最后,甚至是控制眼球转动的肌肉,也“难逃一劫”。
它是世界五大绝症之一,一些早期的症状与颈椎病、腰椎病十分类似,很容易被误诊。虽然目前没有治愈的方法,但只要规范治疗就能延长患者生命,提高生活品质。
一开始,可能只是拿不起筷子,抬不起手。慢慢地,走路也有困难。然后,发现没有力气把话说清楚。想吃,但没有力气吞下面前的美味,甚至无法喝水。直到发现连正常呼吸都成了一种奢望似乎下一口气就要窒息。这是个无比沉重的阶段,发展到进食困难和呼吸困难的病人,可能会因为身体衰竭,或者窒息而死亡。然而,最痛苦的是大部分病人始终保持着完好的意识和感觉,他们一点点地看着自己飞扬的灵魂,被囚禁在一副如坠冰窟、无法动弹的身体里。
早发现、诊断并进行科学治疗,是目前延长患者生命最有效的方法。
目前FDA批准的ALS治疗药物利鲁唑,其成分利鲁唑能透过血脑屏障,抑制谷氨酸释放,减少中压依赖性钙通道的作用,改善肌力,减慢肌力下降的速度,延缓肌肉恶化的速度,延缓病程,从而达到延长渐冻症患者生命的作用。利鲁唑片药物释放稳定,可以延长患者存活期、延缓呼吸障碍的发生,使患者的肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难得到一定程度的改善,患者越早服用受益越大。
需要注意:转氨酶水平异常增高者应禁用本药,对本药及其主要成分过敏者禁用本药。如需用药可以咨询医师或药师,在其指导下合理用药。
ALS致病原因不清楚,这是横亘在ALS治疗道路上的一大障碍。目前已经有缓解病情的药物问世,但最终治愈还有很长的路要走。但医学在不断发展,人类也不断跨越一个又一个的不可能,终归未来会有方法治疗这种疾病,让我们拭目以待。
它是困扰霍金一生的魔鬼,也是使张定宇步履蹒跚走进人民大会堂的病魔。渐冻症名称起源于中国台湾,是民间通俗叫法,它的学名叫做肌萎缩侧索硬化,简称ALS,又叫运动神经元病。最早是法国神经科医生马丁-夏恩于1874年报道了该病的全部特征。
ALS的发病率约为1.5~2.7/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度地降低发病率并改善生活质量。
患上渐冻症后,患者的大脑、脑干和脊髓的运动神经细胞受到侵袭,患者的肌肉也会因此而萎缩,逐渐丧失功能。 “像被慢慢冻住一样”,肌肉萎缩不断蔓延,后来可能连说话、吞咽和呼吸都变得无力,到最后,甚至是控制眼球转动的肌肉,也“难逃一劫”。
它是世界五大绝症之一,一些早期的症状与颈椎病、腰椎病十分类似,很容易被误诊。虽然目前没有治愈的方法,但只要规范治疗就能延长患者生命,提高生活品质。
一开始,可能只是拿不起筷子,抬不起手。慢慢地,走路也有困难。然后,发现没有力气把话说清楚。想吃,但没有力气吞下面前的美味,甚至无法喝水。直到发现连正常呼吸都成了一种奢望似乎下一口气就要窒息。这是个无比沉重的阶段,发展到进食困难和呼吸困难的病人,可能会因为身体衰竭,或者窒息而死亡。然而,最痛苦的是大部分病人始终保持着完好的意识和感觉,他们一点点地看着自己飞扬的灵魂,被囚禁在一副如坠冰窟、无法动弹的身体里。
早发现、诊断并进行科学治疗,是目前延长患者生命最有效的方法。
目前FDA批准的ALS治疗药物利鲁唑,其成分利鲁唑能透过血脑屏障,抑制谷氨酸释放,减少中压依赖性钙通道的作用,改善肌力,减慢肌力下降的速度,延缓肌肉恶化的速度,延缓病程,从而达到延长渐冻症患者生命的作用。利鲁唑片药物释放稳定,可以延长患者存活期、延缓呼吸障碍的发生,使患者的肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难得到一定程度的改善,患者越早服用受益越大。
需要注意:转氨酶水平异常增高者应禁用本药,对本药及其主要成分过敏者禁用本药。如需用药可以咨询医师或药师,在其指导下合理用药。
ALS致病原因不清楚,这是横亘在ALS治疗道路上的一大障碍。目前已经有缓解病情的药物问世,但最终治愈还有很长的路要走。但医学在不断发展,人类也不断跨越一个又一个的不可能,终归未来会有方法治疗这种疾病,让我们拭目以待。
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肌肉萎缩,大多数表现为肌无力和肌肉量减少,而肌无力和肌肉量减少,一般会出现以下几种症状:一,跑步和跳跃的困难,跑步和跳跃困难是肌肉营养不良的首要症状之一。二、频繁跌倒,肌无力和肌肉量减少是患者频繁跌倒的主要原因。三、步态蹒跚,四、肌肉疼痛和僵硬。五、骨质疏松,由于长期肌肉营养不良,而导致钙流失过快引起的骨质疏松。六,学习障碍。
肌肉萎缩症是渐冻症的临床表现之一,不是所有的肌肉萎缩都是渐冻症。
首先,渐冻症是肌肉萎缩型侧索硬化综合征,主要是由于上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致球部,四肢躯干,胸腹部肌肉,逐渐无力和萎缩,渐冻症是一个逐渐加重的过程,甚至全身的肌肉逐渐萎缩,最后造成吞咽困难,呼吸困难,最终导致死亡。
肌肉萎缩还有很多原因,比如说废用性的萎缩,所以肌萎缩不能说是一种渐冻症,但是渐冻症肯定会造成肌肉的萎缩。渐冻人即肌萎缩侧索硬化症,主要表现就是肌肉逐渐萎缩。
指导意见:
首先表现为四肢肌肉萎缩,逐渐发展影响到咀嚼肌和呼吸肌,若影响到呼吸肌出现呼吸困难,就必须用人工呼吸维持生命。
肌肉萎缩症是渐冻症的临床表现之一,不是所有的肌肉萎缩都是渐冻症。
首先,渐冻症是肌肉萎缩型侧索硬化综合征,主要是由于上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致球部,四肢躯干,胸腹部肌肉,逐渐无力和萎缩,渐冻症是一个逐渐加重的过程,甚至全身的肌肉逐渐萎缩,最后造成吞咽困难,呼吸困难,最终导致死亡。
肌肉萎缩还有很多原因,比如说废用性的萎缩,所以肌萎缩不能说是一种渐冻症,但是渐冻症肯定会造成肌肉的萎缩。渐冻人即肌萎缩侧索硬化症,主要表现就是肌肉逐渐萎缩。
指导意见:
首先表现为四肢肌肉萎缩,逐渐发展影响到咀嚼肌和呼吸肌,若影响到呼吸肌出现呼吸困难,就必须用人工呼吸维持生命。
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