重症肌无力百度百科有哪些?
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肌无力的症状
本病最大特点,肌肉呈异常疲惫性肌无力,休息后症状明显好转,无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:
*提上睑肌无力-最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂〔342/500例〕。
*眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视〔26/500例〕。
*语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。
*咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。
*吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
*面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
*颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
*呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。
*四肢无力-颈髓皮质脊髓束受影响,表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。
*猝倒症-脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,病人感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别病人可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为:当头位变化时,RAS患者的椎-基底动脉突然缺血加重,引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人,检查均有RAS的存在,经手法复位治疗后,猝倒现象消失不再发作,印证了这种考虑。
本病最大特点,肌肉呈异常疲惫性肌无力,休息后症状明显好转,无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:
*提上睑肌无力-最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂〔342/500例〕。
*眼球肌无力-第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视〔26/500例〕。
*语言肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。
*咀嚼肌无力-第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。
*吞咽肌无力-第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
*面肌无力-第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
*颈项肌无力-脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
*呼吸肌无力-脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠,重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。
*四肢无力-颈髓皮质脊髓束受影响,表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重,有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。
*猝倒症-脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响,表现当头位改变时出现猝倒,病人感觉全身肌肉突然无力而倒地,但意识清楚,个别病人可有短时间睡眠样发作,瞬间即醒,可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发,无肌肉抽动和肌紧张,可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为:当头位变化时,RAS患者的椎-基底动脉突然缺血加重,引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人,检查均有RAS的存在,经手法复位治疗后,猝倒现象消失不再发作,印证了这种考虑。
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重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后,受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
重症肌无力为自身免疫性疾病,与自身免疫功能障碍有关,患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状,与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病,但有两个发病年龄高峰,即20~40岁和40~60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。10岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后,首先给予胆碱酯酶抑制剂,可用激素抑制自身免疫反应,符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗,出现肌无力危象,应明确是何种类型的危象,然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入,少吃刺激性食物,以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗,定期复查,保持乐观心态,有战胜疾病的信心,作息规律,注意休息,适当运动。
日常护理
听从医生医嘱,按时服药,定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项,当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯,适当运动。
重症肌无力为自身免疫性疾病,与自身免疫功能障碍有关,患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状,与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病,但有两个发病年龄高峰,即20~40岁和40~60岁,前者女性多于男性,后者男性多见。10岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后,首先给予胆碱酯酶抑制剂,可用激素抑制自身免疫反应,符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗,出现肌无力危象,应明确是何种类型的危象,然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入,少吃刺激性食物,以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗,定期复查,保持乐观心态,有战胜疾病的信心,作息规律,注意休息,适当运动。
日常护理
听从医生医嘱,按时服药,定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项,当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯,适当运动。
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在刚开始发病时,也可能单独出现眼外肌、咽喉肌或四肢的肌肉无力。随后逐渐累及更多骨骼肌,从面部、四肢到呼吸肌,影响正常生活,甚至危及生命。
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