多囊肾是什么病
2017-10-15
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您好:囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。 多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。 临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。常见的表现有: (1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。 (2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。 (3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。 (4)可以有高血压伴头晕、头痛。 (5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。 (6)约1"4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。 X线平片、B超、核磁共振等检查有助于诊断。 治疗原则上以非手术疗法为主,外科手术治疗仅限于顽固性疼痛、肾动脉受压、肾盂输尿管梗阻及结石、积脓等并发症时的治疗。至于遗传有可能会遗传。"
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多囊肾病是人类最常见的遗传性肾病,主要以常染色体显性多囊肾病为主,该病的特点是双肾出现多个大小不等的液性囊泡,随年龄增长,进行性增大,常并发出血,感染,肾结石等症状,最终破坏正常肾脏结构和功能。患者发展到尿毒症,需要透析治疗或肾移植,给个人家庭和社会带来沉重的精神和经济负担,此外多囊肾病常常伴发有其他脏器的病变,比如说多囊肝,心脏瓣膜疾病,颅内动脉瘤等其他疾病,多囊肾是一类严重危害人类健康的疾病。
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多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。该病是一种遗传性的肾脏病,影响肾脏和其他器官。
肾脏上充满液体的囊群,称为囊肿,肾囊肿的体积大小和数量随着个体年龄增加而缓慢地增加,严重干扰了肾脏过滤血液中废物的能力。囊肿的生长会导致肾脏不断变大,甚至导致肾衰竭。除了肾脏,囊肿也可能在其他器官发展,特别是肝脏。
多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。在没有基因解码的干预下,常染色体显性遗传多囊肾病发病率为1/500-1000人,而常染色体隐性遗传发病率为1/2-4万人。
肾脏上充满液体的囊群,称为囊肿,肾囊肿的体积大小和数量随着个体年龄增加而缓慢地增加,严重干扰了肾脏过滤血液中废物的能力。囊肿的生长会导致肾脏不断变大,甚至导致肾衰竭。除了肾脏,囊肿也可能在其他器官发展,特别是肝脏。
多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。在没有基因解码的干预下,常染色体显性遗传多囊肾病发病率为1/500-1000人,而常染色体隐性遗传发病率为1/2-4万人。
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一般多囊肾大多是通过父母基因遗传的一种疾病,但也有一部分患者是胚胎形成时的基因突变导致的。对于多囊肾这种遗传性肾病,不可预防,但可以减轻加重因素,患者需要注意休息,戒烟禁酒,如果出现肾功能损害,则要注意优质低蛋白饮食,少食豆类食物。
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