Question

运动神经元是什么病？

Answer 1

运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病，是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确，患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等，通常无感觉异常。该病多为中老年发病，病程多为2~6年，大多预后不良，常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

疾病分类
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。

上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症，临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

治疗
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响，故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。

一般治疗
当患者出现肌肉痛性痉挛，可对症采用解痉、止痛药物治疗。

当患者病情进展，出现呼吸衰竭时，可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸，或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。

药物治疗
利鲁唑
抑制谷氨酸释放的作用，有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期，但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。

心理治疗
运动神经元病的患者很有可能存在焦虑、抑郁的情绪，应加强心理疏导，必要时可给予抗焦虑、抑郁药物。如患者存在睡眠障碍应予心理治疗，并视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。

其他治疗
近来有研究表明，神经干细胞移植、基因治疗等方法可能对运动神经元病有一定效果，但目前仍处于研究阶段，临床应用并不广泛。

可以应用针灸、按摩、理疗等中医疗法改善患者肢体状况。

Answer 2

什么是运动神经元病。顾名思义，运动神经元病是大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫做运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。病变主要累及运动神经元,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前脚细胞,脑干后组运动神经炎,皮质锥体细胞以及椎体束的一种慢性进行性变性疾病。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。运动神经元病的发生不损坏思维，这样的病人思维正常。根据损害的中枢、脑干、脊髓的部位不同，在临床上分为亚型，病人的具体发病情况由医师给诊断、鉴别诊断，才能最后确诊。总之，运动神经元病是单纯的运动神经元损害，不影响大脑皮层的思维功能。
人体的神经系统是由神经元及其所发出的神经纤维组成，其中负责运动功能的叫做运动神经元，运动神经元受损而出现的疾病，就称为运动神经元病，它包括一组疾病，最常见的是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻症，其它的还有进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。

这组病的发病原因不清楚，运动神经元受损以后会逐渐进展，迄今为止也无法治愈。主要的临床表现是逐渐发展的肌肉无力和萎缩，其中进行性延髓麻痹进展最快，常在诊断1-2年之内就出现了呼吸肌的麻痹，或者肺部感染而死亡。进行性肌萎缩和原发性侧索硬化进展比较慢，可以生存10年，甚至以上。肌萎缩侧索硬化一般会在3-5年内，也是死于呼吸肌麻痹或者肺部感染。

Answer 3

运动神经元疾病是一组病因并不明确的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元以及皮层锥体细胞还有椎体束的一种慢性进行性疾病。

这种疾病是具有一定的遗传性的，跟环境也会有很大的关联。患者会出现肌肉无力、肌肉萎缩，有时还会出现疼痛的症状。

运动神经元疾病的患者出现了疼痛时，可以适当的应用布洛芬或者是对乙酰氨基酚，还可以应用维生素e和维生素b族，其次就是需要积极的进行对症治疗，可以肌肉注射胞二磷胆碱。在此期间还可以适当的做一些腿部的肌肉按摩以及康复训。在临床上，人们所知的常见病是肌萎缩侧索硬化，或者叫渐冻人病。对于这个病的治疗，一般没有特效的药物治疗，但是一旦诊断运动神经疾病，可以应用常规的药物进行治疗，比如常用的神经营养类药物，包括维生素的药物，对疾病有一定的好处，很重要的是对症治疗，对症治疗主要是针对患者出现的一系列临床表现，进行针对性、改善症状的治疗。同时，应该注意营养管理，比如包括饮食方法的主意，随着运动神经元病的进展，会导致吞咽困难，导致饮食量不足，从而导致营养不良。还包括吞咽功能障碍，会导致异物进入肺部，会导致食物肺部感染，就要涉及到肺部感染的治疗。还有，随着疾病的进展会出现呼吸困难，严重的情况下，还包括需要用呼吸机治疗。不少患者还会伴随精神症状，比如抑郁、焦虑、失眠等，也应该采取一下对症性的治疗。

Answer 4

运动神经元是一种神经肌肉疾病，是一种较为罕见的神经功能退行性疾病，运动神经元病可能遗传因素或是自身的免疫出现了缺陷所引起的，可能神经营养因子出现障碍或是兴奋性毒性所导致的，也可以称作是肌萎缩侧索硬化。
运动神经元病确切的病因尚不明确，是一种神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓前角运动细胞，一般慢性发病，中老年人多发。主要表现为进行性的肌肉萎缩和肌肉无力，不会出现感觉障碍。

Answer 5

运动神经元病又叫“肌萎缩侧索硬化症”，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹及吞咽呼吸困难的现象。
ALS通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。男性比女性更容易发生ALS，比例为：1.2:1。运动神经元疾病主要包括肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹和进行性肌萎缩。其症状为进行性肌无力、肌肉僵硬、肌肉萎缩和咀嚼无力等。运动神经元病的病因尚不清楚，因此没有诊断的金标准。
通常，ALS的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难;或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。然而，如果这确实是ALS，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。