Question

运动神经元是什么病？

Answer 1

什么是运动神经元病

张丽菊
主任医师
北京地坛医院 妇产科 三甲
运动神经元病（MND）是一组以上和/或下运动神经元损害为主要表现的慢性进行性神经系统变性病。
在全体人群中，MND相对少见，年发病率为1～3/10万，患病率为4～8/10万。其中男性多于女性，患病比例为（1.2～2.5）：1。目前MND病因和发病机制尚不明确，可能与遗传、免疫、病毒感染、环境等多重因素相关。根据临床表现不同分为肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性肌萎缩(PMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧索硬化(PLS)4型。其中，ALS是最常见的类型。
临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合，通常无感觉和括约肌障碍。
现阶段，临床上对于MND尚缺乏特效的治疗方法，主要采用对症支持治疗,以延缓疾病进程，改善患者症状，提高患者生活质量。MND的预后与疾病类型和发病年龄相关。一般而言，PLS进展缓慢，预后良好；部分PMA患者的病情可以维持较长时间稳定，但不会改善；ALS、PBP以及部分PMA患者的预后差，多于3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。