让霍金痛苦了55年的渐冻症是什么？
6月21日是世界渐冻人日。让这种罕见病走进大众视野的，一是已逝的物理学家霍金，二是风靡全球的冰桶挑战。
其实在霍金之前，世界上就有许多名人患上这种疾病。比如，美国历史上的传奇棒球手卢迦雷(LouGehrig)，所以在美国这种疾病也叫做卢迦雷病。
从此渐冻症慢慢的进入到了人们的视野。那么到底什么是渐冻症。
渐冻症全称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），发病率约为1.5-2.7/10万人。罹患疾病后，患者上、下运动神经元会逐渐退化死亡，大脑无法向肌肉传送信息，肌肉因为失用弱化，逐渐不能说话、吞咽甚至呼吸，仿佛被冻僵，最终死亡，迄今尚无法治愈。
医学将运动神经元病分为四种类型：肌萎缩侧索硬化(AmyotrophicLateralSclerosis,ALS)、原发性侧索硬化、进行性肌萎缩和进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化(ALS)是其中最常见的类型。
渐冻症有什么症状？
1、肌无力与肌萎缩
肌无力与肌萎缩是渐冻症最为明显的症状，可导致一侧或者是双侧的手指活动产生笨拙以及无力等情况，加重之后手部的小肌肉严重萎缩，尤其是大、小鱼际肌受损最为明显。随着发病时间的延长，则患者的双手呈现出鹰爪形，且会逐渐延及到前臂、上臂等多个部位，继而加重了患者的病情。
2、肌束颤动
受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状，还会影响到腭、咽、喉等部位的健康，均会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致患者的构音不清，且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况出现。由于双侧的皮质延髓束受到损害，为此容易产生假性的延髓性麻痹症状，严重者应当立即就医处理。
3、锥体束征
如渐冻症患者的发病时间较长，则双上肢也会受到累及，从而出现了肌菱缩、肌张力不高等表现，但腱反射严重亢进。一般情况下患者没有客观的感觉障碍出现，但容易产生主观的感觉症状，比如身体麻木等。
4、其它表现
仅有个别患者会产生痴呆或是感觉异常等情况，严重者其膀胱直肠功能产生不同程度的障碍，有时还会累及到记忆力，给生活及工作等方面带来困扰。
从存活率上来说，大约 50% 被诊断患有 ALS 的人在诊断后至少能活三年或更长时间。大约 25% 的人能活 5 年或更长时间，多达 10% 的人能活 10 年以上。
根据美国人口研究，美国每年有 5,600 多人被诊断出患有 ALS——每天大约有 15 例新病例，人中约有 60% 是男性，93% 的患者是白种人。然而在中国渐冻症群体则多达二十万！
从存活率上来说，大约 50% 被诊断患有 ALS 的人在诊断后至少能活三年或更长时间。大约 25% 的人能活 5 年或更长时间，多达 10% 的人能活 10 年以上。
随着疾病的进展，渐冻症会产生很多并发症。
随着时间的增加，呼吸肌正常的功能会逐渐丧失，从而引起呼吸困难。说话困难。大多数患者会随着时间的推移而逐渐不能说话。进食困难。患者会由于吞咽困难而营养不良、或脱水等。另外，还有很大的风险造成食物或液体误吸入肺部，导致吸入性肺炎。
渐冻症是世界上比较著名的绝症之一，因为没有办法治疗也没有办法能预防，最好的方法就是抑制或者是缓解病情。目前在学术领域还没有能解决这个难题的方法。
每个罕见病患者，都会经历身心的双重痛苦。“渐冻症”是不幸的，也是“幸运”的，不幸的是它至今无法治愈，列入五大绝症之一；“幸运”的是它与许多罕见病相比，得到了更多人的关注，研究也因资源的投入有了更大进展。
“世界渐冻人日”的今天，我们不仅要关爱渐冻人，也要为一直帮助渐冻人的医生们点赞。
北京依诺金生物科技
2024-10-29 广告
如何判断是不是渐冻症：
渐冻症是一种逐渐发展的疾病。如果掌握了疾病的特征，或者已经掌握了疾病的特征，就会在疾病开始时做好治疗准备，也许当疾病发展得更严重时，就可以控制它。当一个人开始出现这种症状时，是微弱的。通常，手不能先握住东西，或者当走路时，会很轻易地跌倒，例如，吃饭时，不能拿筷子；当走路时，可能会跌倒。当疾病发展时，工作有困难，手脚症状更严重，甚至出现萎缩的表现，但生活仍然可以自我执行，但繁重而紧张的工作再也无法进行。有必要开始康复治疗。
如何预防渐冻症：
有规律的生活，疾病及时诊治，不要太急躁，保持心平气和。保持良好的心态，早睡早起，锻炼身体。睡眠不足会降低身体的免疫功能，保暖，避暑，注意防潮。房间应干净，干燥，通风透光，活动时应注意气候寒冷的温度，适当增加或减少衣服，以防感冒。需要避免长期湿润或潮湿，以免在体内长时间出汗，长期在水中工作的更应该注意防止湿气侵袭。
