梅杰综合征的早期表现?
2021-11-30
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梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。
中医学名梅杰综合症其他名称Brueghel 综合症主要症状咽下困难,呼吸困难,畏光,复视,上睑下垂多发群体中老年女性
目录1 临床表现2 易发人群3 手术治疗4 药物治疗
临床表现编辑
此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
易发人群编辑
据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。
手术治疗编辑
起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。
药物治疗编辑
1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。
2、口服药物
(1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。
(2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。
(3) 多巴胺受体阻滞药。
(4) 抗癫痫药。
(5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。。
(6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。
中医学名梅杰综合症其他名称Brueghel 综合症主要症状咽下困难,呼吸困难,畏光,复视,上睑下垂多发群体中老年女性
目录1 临床表现2 易发人群3 手术治疗4 药物治疗
临床表现编辑
此病中老年女性多见,多以双眼睑痉挛为首发症状,睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病,渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善,可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。
易发人群编辑
据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4~16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析,遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口,携带者约1/200人口。
手术治疗编辑
起搏器是根据物理原理而设计,由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成,磁场内电极要通过微创手术的方法植入头皮下颅骨内(不开颅,手术安全),这样磁场电极就具备了两个作用,一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间,实现了经颅磁刺激,二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值,使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线,将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极,从而传进颅内,实现经颅电刺激。
药物治疗编辑
1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。
2、口服药物
(1) 抗精神病药 观察发现氯氮平对此病症有效,其副作用有镇静和直立性低血压等,使用时须有血液学监护仪辅助。
(2) 胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。
(3) 多巴胺受体阻滞药。
(4) 抗癫痫药。
(5) 其它 有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用,认为褪黑素的功能改变可对本病有效。。
(6)对本病无效的药物 左旋多巴加重病情。
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梅杰综合征是以眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍,为主要表现的特发性肌紧张障碍性疾病,患者主要的症状,多以双眼睑痉挛为首发的症状。还会出现上眼睑下垂和睑无力等情况的发生,通常可以单眼起病,渐渐会累及到双眼,有的患者会出现频繁的眨眼,以及牙科疾病,还会出现其他部位的张力障碍。
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梅杰综合征早期可能会出现眼干、眼痒、眼睛异物感、怕光、畏光、怕风、频繁眨眼、眼皮沉重等情况。通过休息和口服一些维生素B族内药物不能改善,排除长时间看电脑或手机等导致的用眼过度或疲劳等生理性原因引起的眼干、眼痒等,用滴眼液也没有改善。
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