变应性血管炎 20
我患此病已有14年之久,目前状况是:下肢及双脚脚面两侧有深紫色块状疤痕,内侧更严重一些,并且经常出现发热、发痒、腿疼的情况,不能受潮、遇冷,皮肤表面时常会有新的疤痕出现,...
我患此病已有14年之久,目前状况是:下肢及双脚脚面两侧有深紫色块状疤痕,内侧更严重一些,并且经常出现发热、发痒、腿疼的情况,不能受潮、遇冷,皮肤表面时常会有新的疤痕出现,随后颜色变深有时会出现局部溃烂,由于刚开始医院不能确诊,一直当作简单的皮肤病进行治疗,没有明显的效果,后来的几年中我先后服用过中药、藏药及部分西药,具体的药名我已想不起来了,2004年我曾听一名医生的建议,到医院做了活检,检查结果为变应性血管炎,之后试过青霉素注射液及部分抗脑血栓的中成药,均不见明显好转。现在随着年龄的增大,我很担心此病会影响我的健康,急于知道治愈的办法及需要用的药品。万分感谢!!!
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【概述】
变应性血管炎(Allergic vasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
【诊断】
本病以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。
【治疗措施】
根据不同原因及症状可进行积极治疗。
1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢以降低静脉水压对病变影响。
2.除去病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。
3.如有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗,双效青霉素80×104U肌肉注射,每天1~2次。或红霉素0.25g,每日4次,口服;或先锋霉素。
4.为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松20~40mg,分次口服。
5.秋水仙碱0.5mg,每日服2次,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。
6.消炎痛25mg,每日服3次,可能有抑制前列腺素合成作用。
7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日服3次,有抑制血小板聚集作用。
8.降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg,每日服2次。
9.氨苯砜50mg,每日服2次。
10.为了改善血管功能,可用维生素E100mg和维生素C200mg,每日服3次。
11.中医中药宜活血活淤,清热解毒,可用复方丹参片或复春片。
【病因学】
本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。
大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生过敏毒素,引起肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加,同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。
【临床表现】
【辅助检查】
电镜发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
直接免疫荧光发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
【鉴别诊断】
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
变应性血管炎(Allergic vasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
【诊断】
本病以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核尘及红细胞渗出,根据以上特点可明确诊断。
【治疗措施】
根据不同原因及症状可进行积极治疗。
1.由于患者下肢疲乏无力、肌痛、关节痛及肿胀,休息是很必要的,严重者应卧床休息,提高患肢以降低静脉水压对病变影响。
2.除去病因以减少抗原来源,驱除感染灶,如病毒细菌的感染。停用过敏药物及异性蛋白的影响。
3.如有上呼吸道感染,可用抗菌素治疗,双效青霉素80×104U肌肉注射,每天1~2次。或红霉素0.25g,每日4次,口服;或先锋霉素。
4.为了防止抗体产生,减少免疫复合物形成,减少炎症反应,服用强地松20~40mg,分次口服。
5.秋水仙碱0.5mg,每日服2次,可能有抑制白细胞趋化因子、炎症及稳定溶酶体酶作用。
6.消炎痛25mg,每日服3次,可能有抑制前列腺素合成作用。
7.阿斯匹林0.3g加潘生丁25mg,每日服3次,有抑制血小板聚集作用。
8.降糖灵50mg加乙炔雌醇2mg,每日服2次。
9.氨苯砜50mg,每日服2次。
10.为了改善血管功能,可用维生素E100mg和维生素C200mg,每日服3次。
11.中医中药宜活血活淤,清热解毒,可用复方丹参片或复春片。
【病因学】
本病发病因素较多而复杂,一般认为主要是由于药物及感染引起,最常见的致病药物有巴比妥酸盐类、酚噻嗪类、磺胺类、青霉素、碘化物类、阿斯匹林及异体蛋白等。感染也是一个重要因素,如病毒、链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等。真菌及原虫认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病,如冷冻蛋白血症,高球蛋白血症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等也可引起本病。
大多数因子均非直接致病者,仅链球菌的M蛋白、结核分枝杆菌、乙型肝炎表现抗原被证明有直接致病意义。这三种抗原总是有一种抗原与其相应的抗体在同样血管中的同一种方式共同出现。当蛋白质抗原进入血液循环,产生特异性抗体,特别是IgG或IgM,抗原抗体在血流中或在组织间隙中形成免疫复合物,这种复合物沉积在血管壁及周围组织中,激活被体C3产生过敏毒素,引起肥大细胞释放组织胺,使血管通透性增加,同时吸引中性多核白细胞聚集在免疫复合物沉积部位,引起炎性细胞浸润,粘附在血小板和中性多核白细胞表面的免疫复合物,再结合补体使补体再激活,引起补体顺序反应,引起血小板及中性多核白细胞溶解,此时血小板释放出凝血因子及血管活性物质,引起纤维蛋白沉积及出血,此时中性多核白细胞释放出胶原酶、弹力酶及其他水解酶,其破坏胶原纤维、弹力纤维、基底膜及周围组织,使血管壁有炎性细胞浸润,纤维蛋白沉积血管壁破坏坏死,引起血管炎的各种症状。
【临床表现】
【辅助检查】
电镜发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
直接免疫荧光发现血管基底膜有IgA抗体,真皮及皮下组织有IgM和IgG抗体及补体C3沉积。在其固定部位可发现组织成分破坏,主要在纤维蛋白样坏死区内发现。
【鉴别诊断】
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。
(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。
(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。
(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
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