脊柱原发性肿瘤的治疗
1.骨样骨癌
骨样骨瘤的病程为良性，在若干年内可自限。如果非甾体消炎药能够缓解疼痛，可以一直采用非手术治疗。如果非手术治疗失败，可行手术切除。整块切除可以根治肿瘤，极好地缓解疼痛。与肿瘤相关的脊柱侧弯如果在畸形发生的15个月内实施肿瘤切除，侧弯可自行纠正[1-3]。
2.骨母细胞瘤
治疗一般包括手术彻底切除和放疗。手术彻底切除能够达到很好的局部控制，复发率在10%左右。放疗常有争议，但已成功用于非彻底切除和复发的病例。
3.动脉瘤样骨囊肿
动脉造影和栓塞可作为单独的治疗，或作为减少术中出血的辅助治疗。手术治疗包括，病灶内刮除或切除。复发很常见，可高达25%。可行放疗，但有迟发性肉瘤变的风险[4-5]。
4.骨软骨瘤
持续性疼痛或造成神经压迫的病变可手术切除。没有症状的病变不需治疗。儿童的复发率很低，如果软骨帽切除彻底，成人的复发率也可忽略不计。多发遗传性外生骨疣的恶变风险高达25%～30%；而孤立病灶的恶变风险仅为1%。
5.神经纤维瘤
应整块切除有症状的病变及受累的不重要的结构。否则应行显微手术以保留未受累的神经束。20%的病变会发生恶变。应积极治疗并发的脊柱侧弯，否则会急剧进展。
6.骨巨细胞瘤
术前栓塞可以减少术中出血。成功的手术治疗有赖于彻底的肿瘤切除，但脊柱周围重要的组织结构使手术非常复杂。辅助治疗包括病灶内液氮、酒精和异丁烯酸甲酯治疗。放疗可用于难以手术切除的病例，但有15%恶变的风险。3%的患者可发生肺转移。
7.嗜酸性肉芽肿
因为绝大多数病变为自限性，受累椎体能几乎完全重建（72%～97%），所以制动和观察就足够了。手术的适应证包括持续的疼痛和不稳定；但需要手术干预的病例很少。对有神经症状的患者可行低剂量的放疗[6-7]。
8.血管瘤
大多数患者不需要治疗。只有即将或已经出现病理骨折、神经损害，和/或持续疼痛时才需要手术切除及重建。仅有疼痛而无其他手术适应证的患者可行血管栓塞和/或放疗。
9.多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是对放疗极其敏感的肿瘤，所以，放疗和药物镇痛是脊柱病变的主要治疗方式。化疗是系统治疗方法。椎体压缩小于50%的患者可以佩戴支具。即将或已经发生神经损害的患者，即将或已经发生病理骨折的患者如果存在结构性的不稳定，放疗后不稳定可能持续存在，或者放疗后依然顽固性疼痛的患者，都可以考虑手术治疗。怀疑将发生骨折的患者可行后路节段性固定。骨折、后凸畸形或有神经损害的患者可考虑前方手术。
多发性骨髓瘤的临床过程一般为进展性和致命性的，5年生存率约为20%。神经系统受累的患者1年时的死亡率达到75%[8]。
10.孤立性浆细胞瘤
与多发性骨髓瘤相同，孤立性浆细胞瘤对放疗高度敏感，所以放疗是治疗的基础。需要手术的情况很少，手术的指征与多发性骨髓瘤相同。局部复发的发生率为10%。长期的预后较多发性骨髓瘤好，但随时都有扩散的风险，因此必须坚持复查。血清蛋白电泳是复查时最敏感的筛查手段。化疗用于扩散的病例[9]。
11.骨肉瘤
切除的原则与肌肉骨骼肿瘤外科原则一致。必须根据术前的研究和术中所见审慎处理边界，同时要留心周围的重要神经血管结构。应尽一切努力做到边界清晰的整块切除。如果终板完整，切除的瘤块应包括上下的椎间盘。要根据术前的评估确定是否需要过大切除范围至周围的椎体，以避免不小心进入瘤体造成肿瘤细胞对创面的污染。前方的切除边界应该在骨膜以外，骨膜是阻止肿瘤向周围扩散的屏障，在骨膜外分离也能够在保护主动脉和下腔静脉的同时候防止肿瘤破裂。如果可能，后方可以后纵韧带为边界，因为肉瘤很少会突破后纵韧带。侵袭到后方结构的肿瘤需要行整块的全椎切除。单纯累及后方结构的肿瘤切除难度较小，后方的椎旁肌可用作切除的边界。肿瘤切除后前方结构的重建可以采用不同的方法，但大多数医生倾向于使用钛网和异体骨。手术6周后再行放疗或化疗以使植骨达到初步的愈合。一般也同时需要后方的固定，通常选用钉棒系统。
由病理医生确定的肿瘤杀灭比例可以定量地反应肿瘤对新辅助化疗的反应。肿瘤杀灭比例90%预示着85%的5年生存率。而肿瘤杀灭比例在90%以下则提示仅有25%的生存率。手术切除的肿瘤组织学标本将决定术后的化疗方案。如果肿瘤杀灭的比例足够，可行4个周期的术前化疗方案。如果肿瘤杀灭的比例不够，则需要改用二线药物化疗。
12.尤文肉瘤
化疗和放疗对尤文肉瘤有效，而且是主要的治疗方法。如果已经出现或即将发生脊柱不稳定或神经功能损，则需要手术治疗。如果可能，手术最好安排在一个周期的化疗之后，这样可以使肿瘤缩小便于切除。由于肿瘤的生长部位特殊，经常难于达到广泛的切除范围，导致瘤内刮除，违反肿瘤的切除原则。如果肿瘤切除边界为阳性，则建议术后放疗。所有患者的5年生存率为50%～60%，肘以下和小腿以下的肿瘤预后更好。有转移的肿瘤预后更差，5年生存率为25%。
13.软骨肉瘤
化疗和放疗通常对软骨肉瘤不敏感，因此手术是主要的治疗方式，治疗结果取决于切除的边界。整块切除和重建的原则与前面的骨肉瘤相似。
14.脊索瘤
脊索瘤对放疗和化疗有高度的抵抗性。放疗、质子束和短距离放射治疗的效果都不理想。S3水平以上的肿瘤通常需要联合前后路手术。如果可能，尽量保持S1的完整以保证骨盆的稳定。保留单侧所有的神经根可保证几乎正常的大小便功能和性功能。牺牲S2神经根会导致大小便失禁。性功能障碍也是手术的并发症之一，所以应该尽早和患者交代。对肿瘤切除造成的缺损的重建是极具挑战性的工作，需要医生具有创造性的工作以重建腰椎和骨盆之间的稳定。整块切除仍然是必须遵循的原则，患者的生存率与切除边界的质量直接相关。骶尾部脊索瘤的预后是不差的，可平均生存8～10年，而其他部位的脊索瘤生存时间为4～5年。肿瘤可以转移到肝、肺、局部淋巴结、腹膜、皮肤和心脏。
参考资料
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