Question

运动神经元都有哪些症状？

Answer 1

运动神经元病是指选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。症状上以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。

根据临床表现的不同，运动神经元疾病可以分为四种类型：

（1）肌萎缩侧索硬化症(ALS)：表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力，说话不清，口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力，肌肉痉挛、跳动，爪型手，情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制，呼吸困难，胸闷憋气，最终因呼吸衰竭死亡。

（2）进行性肌肉萎缩(PMA)：表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱。

（3）进行性延髓麻痹(PBP)：表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

（4）原发性侧索硬化(PLS)：表现为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

Answer 2

1、 最早出现在手部，患者会感觉到手指僵硬，笨拙，运动无力，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤的感觉。
2、还可出现舌肌萎缩，伴有颤动，以致病人发音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。到了晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全现象。
3、 另外运动神经元的症状表现还有在肢体无力，肌张力增高，步履困难，发紧，动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型，多在成年后起病，一般进展很缓慢。
4、 运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型，主要表现在手肌无力，萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期，就会出现全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起等后果。

Answer 3

四肢无力，肌肉萎缩，呼吸困难，吞咽困难等。

Answer 4

通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

Answer 5

运动神经元病四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。