什么是特发性震颤?
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特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。
发病机制及病理生理
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立拦敏体定向手术均证实了这一点。用氧(15【O】)标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
临床表现
多发群体1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至 5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,纯弊也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。 3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长做衡族发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。 4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。 疾病症状特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。 病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。 一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。 典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。
发病机制及病理生理
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立拦敏体定向手术均证实了这一点。用氧(15【O】)标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
临床表现
多发群体1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。 2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至 5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,纯弊也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。 3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长做衡族发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。 4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。 疾病症状特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。 病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。 一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。 典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。
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什么是特发性震颤
闹唤 1、特发性震颤是一种在日常生活中最常见的运动障碍性的疾病,它是属于良性的一种疾病,表现出来的主要症状是双上肢静止性的震颤还有活动候的震颤,还可能会关系到头、颈部等,但是这种疾病进液孙凯展时非常缓慢的,一般情况下不会造成严重的病变或者是自残,但是在精神紧张的时候震颤就会加重。
2、有一些特发性震颤的病人很有可能会发展成帕金森病或者是帕金森综合征,但是这种特发性震颤和帕金森病是有一定的区别的。在震颤这一方面,特发性震颤的症状一般都是先头部、颈部等一些身体部位出现不适。而帕金森这种疾病一般都是先是从肢体开始的,一般不会从头部或是颈部开始。
3、如果患者出现了震颤的时候就要去医院找专业的医生进行鉴别,但是要看是特发性震颤还是帕金森病。而且这种特发性震颤的患者在病情发展到了一定程度的时候,有一部分的病人就会发展成为帕金森病,所以即便早凯咐期是诊断为特发性震颤,也要医生随访看会不会有发展成帕金森病的可能。
闹唤 1、特发性震颤是一种在日常生活中最常见的运动障碍性的疾病,它是属于良性的一种疾病,表现出来的主要症状是双上肢静止性的震颤还有活动候的震颤,还可能会关系到头、颈部等,但是这种疾病进液孙凯展时非常缓慢的,一般情况下不会造成严重的病变或者是自残,但是在精神紧张的时候震颤就会加重。
2、有一些特发性震颤的病人很有可能会发展成帕金森病或者是帕金森综合征,但是这种特发性震颤和帕金森病是有一定的区别的。在震颤这一方面,特发性震颤的症状一般都是先头部、颈部等一些身体部位出现不适。而帕金森这种疾病一般都是先是从肢体开始的,一般不会从头部或是颈部开始。
3、如果患者出现了震颤的时候就要去医院找专业的医生进行鉴别,但是要看是特发性震颤还是帕金森病。而且这种特发性震颤的患者在病情发展到了一定程度的时候,有一部分的病人就会发展成为帕金森病,所以即便早凯咐期是诊断为特发性震颤,也要医生随访看会不会有发展成帕金森病的可能。
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特发性震颤是最常见的运动障碍性疾病,主要以手头不,以及身体其他部位的思维性和运动性震颤,特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另坦碧顷一方面又是常见的进展性疾病,有着显著的临床变异,在患者经注意力集中或者是精神紧张,疲劳,饥饿时症状会有所加重,多数患者在饮酒后症状会暂时的消失,但是第2天症状也会有所加重,这就是特发性震颤的临床慧宽特征,特发性震颤主要的原因尚未清楚。
特发性震颤主要是姿势性震颤和动作性震颤,也就是在某一个姿势或者运动时接近某个目标时容易诱发,精神紧张、失眠可以造成原有症状加重。大多数症状轻,且轻症患者不需治疗。如影响到日常生活,可服用药物改善,或严重时手术改善,但无法治愈。
如果特发性震颤患者在肌肉强直的同时还伴有震颤,伸屈肢体就会表现出在均匀的阻力上有断续的停顿,犹如齿轮在慢速转动一样,医学上称之为“齿轮样强直”。特发性震颤的症状不仅表现在肢体上,全身各处的肌肉均可发生强直,严重时特发性震颤患者会出现腰部前弯成直角样状态。这些都是属让陆于患有特发性震颤的症状表现。
特发性震颤主要是姿势性震颤和动作性震颤,也就是在某一个姿势或者运动时接近某个目标时容易诱发,精神紧张、失眠可以造成原有症状加重。大多数症状轻,且轻症患者不需治疗。如影响到日常生活,可服用药物改善,或严重时手术改善,但无法治愈。
如果特发性震颤患者在肌肉强直的同时还伴有震颤,伸屈肢体就会表现出在均匀的阻力上有断续的停顿,犹如齿轮在慢速转动一样,医学上称之为“齿轮样强直”。特发性震颤的症状不仅表现在肢体上,全身各处的肌肉均可发生强直,严重时特发性震颤患者会出现腰部前弯成直角样状态。这些都是属让陆于患有特发性震颤的症状表现。
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特发性震颤
唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同扮胡时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频培模率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我厅中拦抑制震颤,只是更加困难,时间更短。
唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同扮胡时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频培模率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我厅中拦抑制震颤,只是更加困难,时间更短。
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特发性震颤属于良性震颤和行,没有器质性病变,去医院检查效果显示指标都正常。医生会建议用一些抑制神经或营养神经的药物,暂时的控制缓解症状体现,并见告此病没有痊愈的可能,不少患者就这样放弃了。但并不是这样的,特发慧棚毕性震颤在中医是可以找到病因,对症治疗前芹,而且症状可以逐步缓解,不需要恒久的治疗。这就需要对这个疾病研究的很是透彻。
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