Question

pmf是什么意思?

Answer 1

pmf的意思：原发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化（PMF）是骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积，伴髓外造血。

临床特点起病缓慢，脾常明显肿大，外周血中出现幼红和幼粒细胞，骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男和女发病率相等，白种人较其他种族多见。好发于中老年，大多在50～70岁间发病。但儿童甚至婴儿亦可见到。

病因：

近年来，发现一组与结缔组织增生有关的生长因子，如血小板衍生生长因子(PDGF)，巨核细胞衍生生长因子(MKDGF)、上皮生长因子（EGF）及β转化生长因子（β-TGF）在巨核细胞中合成，储存在血小板的α颗粒中。

PMF有无效性巨核细胞生成，破坏巨核细胞释放出大量PDGF、EGF、及β-TGF等协同刺激纤维细胞的增生，分泌胶原，同时释放出血小板因子。后者抑制胶原酶的活性，使胶原降解减少，导致骨纤的形成。当甲状旁腺功能或维生素D代谢紊乱时，也可导致骨髓纤维化。