脊髓空洞症是什么？脊髓空洞症有哪些表现？发病机制是什么？
脊髓空洞症是脊髓中心形成的空洞病变，是脊髓先天性发育异常性疾病和慢性进行性脊髓变性疾病。脊髓空洞症通常位于脊髓中心，在颈髓中很常见。它也可以扩展到延髓或单独发生在延髓。它被称为延髓空洞。较长的空洞可延伸到胸髓，腰髓受累较少。没有特效治疗，严重者可通过手术缓解。
脊髓空洞症是一种先天性发育性疾病，但通常发生在20~30岁，偶尔发生在儿童或成年后，很少出生。根据脊髓空洞症的大小、长度和伴发性病变，临床表现不同。最典型的临床特征是颈部、肩部和上肢的节段性和分离性感觉障碍，即疼痛和温度感觉下降或缺失，以及触觉保留。患者经常在手烧伤或刺伤后发现疼痛和温度感觉缺陷。疼痛和温度感觉的损失范围可扩大到上肢和胸部和背部的短外套分布。关节疼痛缺乏可导致关节磨损萎缩和关节畸形肿大，活动增加，运动摩擦和无痛感和夏季关节，晚期神经源性膀胱和二便失禁。
如果脊髓空洞症向上侵入三叉神经脊束核，可引起面部疼痛、温度感觉下降或消失，角膜反射消失。疼痛和温度感觉消失区域经常有自发性疼痛。晚期脊髓后索和脊髓丘脑侧束受累，可引起病变平面以下各种传导性感觉障碍。患者可出现站立不稳定、上肢触觉损伤、关节位置感觉和振动感受累、感觉共济失调。如果空洞扩张涉及前角细胞，手部小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩无力，肌束颤动。少数影响上肢肩胛肌和部分肋间肌肉，肌肉张力和肌腱反射减少。空洞继续扩张仍可侵入锥体束，肌肉张力增加和肌腱反射亢进，巴宾斯基征呈阳性。
脊髓空洞症的确切原因和发病机制尚不清楚。目前，更常见的观点是，脊髓空洞症不是由单一原因引起的，而是由多种致病因素引起的综合征，包括先天性发育异常、机械阻塞因素等。脊髓空洞症通常与其他先天性发育畸形结合在一起。许多患者伴有脊柱侧后凸畸形，部分伴有环枕畸形、短颈、低发髻、先天性颈椎融合畸形、骨斜颈等。当颅底与颈椎连接处畸形时，可能导致椎管阻塞、内脑脊液回流阻塞、脊髓空洞症。
在人体中，脊柱是主要的支撑部位。脊柱内部并不是实心的，而是由骨质结构围成的空心“管道”内有脊髓和神经走行。脊髓是中枢神经的一部分呈长圆柱状，上端与颅内的延髓相连，下端呈圆椎形，终于第一腰椎下缘，是脑组织向四肢和躯干传递的神经通路，布满神经细胞和神经组织。
脊髓空洞症是指脊髓空洞则是脊髓中间出现了“气泡”可能由很多种原因导致。
1、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等先天发育异常;
2、脊髓空洞常有家族发病的倾向，与遗传因有关;
3、脊髓损伤、椎管内肿瘤;
4、血液循环异常：脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻等;
5、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管。
6、脊髓肿瘤囊性变、放射性脊髓病、损伤性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等也可能导致脊髓空洞。
脊髓出现空洞以后，神经传导通路受到相应的压迫或者破坏，出现神经传导异常。脊髓空洞患者症状不会在短时间出现，有的患者在十几岁的时候就出现轻微症状，但是直到二三十岁的时候才会出现明显症状。
脊髓空洞患者的常见症状可以分为早期和晚期症状。
早期多表现为手指尖、手掌等麻木，可能发展为无力，甚至痉挛;病情发展的患者可能表现为颈肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等躯干或(和)四肢的疼痛;还可出现下肢肌张力增高，表现为腿发硬，不灵活，难以正常行走，走路姿势异常下肢症状。
脊髓空洞症的早期症状应做到及早发现，及早治疗，其症状：出现一侧或两侧上肢痛觉和温觉减退或消失，或有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉，或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分病人的脊髓空洞症的特征为下肢感觉异常。
如早期的症状手部小肌肉的萎缩，形成“鹰爪”手，出现感觉障碍和瘫痪，肌肉紧张，营养障碍，严重的会关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加，无痛觉，吞咽困难及呐吃，面神经麻痹，面部痛、温觉消失；眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。
脊髓空洞症还会合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形，有些患者会出现行动不便、长期卧床，不止给病人增加了痛苦，还给家属增加了负担。
