Question

什么是重症肌无力

Answer 1

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

Answer 2

什么是重症肌无力，重症肌无力简单的说是慢性病，是自身免疫病，产生了抗体，误认为自己身体的乙酰胆碱受体为外来的侵入者，破坏了受体接受乙酰胆碱的能力，使受体数量不足，乙型胆碱不能正常发挥作用，造成肌肉收缩无力。影响到呼吸系统，就会出现重症肌无力的危象。通常有眼肌型，如单纯眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上睑下垂、遮盖瞳孔、疲劳试验阳性。10%以上的人胸腺有肿瘤，大部分是良性的，有人认为是免疫中心，做了手术切除以后，可以收到很好的临床的效果。患者往往肌肉无力、吞咽无力、睁闭眼睛力弱无力，上午轻、下午重，休息后有所缓解，包括四肢肌肉的运动，干体力活很吃力，逐渐加重，最后影响呼吸出现危象。

Answer 3

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，重症肌无力的病变部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的乙酰胆碱受体受到损害以后受体的数目减少，主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息后症状明显减轻。应用胆碱酯酶抑制剂治疗，可取得显著的疗效。重症肌无力的患病率约10/10万人。重症肌无力主要为体液免疫介导的疾病在补体的参与下，体内产生的乙酰胆碱受体抗体，与突触后膜的乙酰胆碱受体产生免疫应答，使乙酰胆碱受体受到破坏，不能产生足够的终板定位。当连续的神经冲动到来时，随着突出间隙内乙酰胆碱受体浓度的下降，临床上就可出现易疲劳的肌无力。。治疗需要综合考虑，应该考虑患者是否适合进行胸腺切除术治疗，因为胸腺是产生乙酰胆碱受体抗体的来源器官，可以使用胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素为主的免疫抑制剂，以及血浆置换治疗。