Question

治疗血小板增多症

孩子老是头晕、头痛，到医院查血常规说血小板100万，做了个骨穿说是血小板增多症，说是一种较少见的血液病，请问这种病怎么治疗啊

Answer 1

你好！我是一名中医主治医师，血小板增多症约30%患者并发动脉或静脉血栓形成，常累及肢体静脉，亦可发生在肝脾肾肠系膜及门静脉等，心脑肾等器官栓塞者，可有相应临床症状，20%无症状性脾梗塞导致脾脏萎缩；病人需经常就诊监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程，注意自我保护，防止外伤出血；它的临床表现：起病缓慢表现多一致，轻者除疲劳乏力外无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大，被确诊80%患者有出血或血栓生成其中胃肠道，及鼻出血较常见，皮肤粘膜瘀点斑则少见，有时因手术后出血不止，而被发现国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成，多见于肢体表现为手足发麻紫绀趾溃疡及坏疽颈内或其他内脏部位动脉，也可发生血栓形成，
静脉血栓开成有时发生在肝脾肠系膜肾门静脉，20%可有无症状脾栓塞，导致脾气萎缩一般肝脾都有轻至中度肿大；诊断：1.检验
血常规及血小板计数，检查时要注意观察血小板形态有无异常，出凝血时间、血小板功能测定，中性粒细胞碱性磷酸酶积分，骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症，Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别；2.诊断标准
①可有出血脾肿大血栓形成引起的症状和体征②血小板计数>100×109/L③血片中血小板成堆有巨大血小板④骨髓增生活跃或明显活跃而以巨核细胞增生更为明显⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症；治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生（一）骨髓抑制性药物:
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量开始4～6mg/d,如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d,3～4天后减至1g/d,环磷酰胺、苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药；（二）放射核素磷（32P）
口服或静脉注射首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次，一般不主张应用，因为诱发白血病的可能；（三）血小板分离术
迅速减少血小板数量，改善症状常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前；（四）干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症，可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为3～5mu/d；（五）其他
应用双嘧达莫，阿司匹林，消炎痛，可防止血小板聚集有血栓形成者，用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的。明确的能使血小板减少的食品:
如海哲\杏仁\海马等等.
中药血竭可以使脾脏消肿.
化疗同时可以静点乌体林斯,效果较好.
饮食上尽量少吃海物,辛辣刺激性的,不易消化的.
另外脾脏大要防止碰撞.

Answer 2

你好！
血小板增高症分为原发性和继发性，原发性血小板增高症是发生在骨髓干细胞的骨髓增殖性疾病，继发性血小板增高常见于炎症和肿瘤性疾病引起。这个病常见的临床症状：乏力、出血、贫血、手足麻木、脾大等症状，最严重的并发症是血栓和出血。
特发性血小板增高症常常有JAK2V617F基因阳性，在治疗上现在主要是控制血小板数量，防止并发症的出现，并抑制骨髓纤维化进程。常用的药物有羟基脲片、阿司匹林、沙利度胺等，中药活血化瘀、软坚散结在治疗血小板增高症治疗中发挥了巨大作用。

Answer 3

血小板增多症是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病，有原发性和继发性之分，其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。建议：血小板增多症在血液系统中发病率很低，建议最好到正规专科医院接受中西医结合综合治疗，病人才能有最佳的疗效。

Answer 4

目前口服羟基脲和注射干扰素是血小板增多症治疗的最佳方案，有条件也可配合血细胞分离，将血中的血小板分离出一部分。

Answer 5

“血小板100万”，是血小板增多症，但还不清楚是“原发性血小板增多症”还是“继发性血小板增多症”，两者治疗方法是不一样的，“治病求于本”，应尽快明确病因和诊断。