Question

渐冻症怎么治疗？

Answer 1

渐冻症的治疗包括支持疗法和药物治疗。

1、支持疗法：进行对症治疗，适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅，如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物；如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。此外，还要给患者多翻身，以免发生褥疮。

2、药物治疗：对于渐冻症，可以应用利鲁唑片等药物进行治疗，还可以尝试应用神经营养因子，抗氧化剂，自由基清除剂，促代谢药物来改善症状，如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。

渐冻症是一种无法治愈的疾病，但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量，延缓疾病进展。对于渐冻症的患者，需要早诊断、早治疗。

Answer 2

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。
在药物治疗方面，除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外，还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基，目前主要应用于脑血管方面，用于消除缺血后细胞内产生的自由基，起到保护血管的作用。由于其清除能力较强，因此对于缓解内质网机能障碍，保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比，依达拉奉目前已纳入医保范围，且相较于利鲁唑的高自费价格，患者更容易负担的起，因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。
在非药物治疗方面，目前主要有两种有效的治疗手段：
1.早期的营养支持，我们知道ALS是一种能量消耗性疾病，因此前期的营养支持对疾病的转归，病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前，人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动，其能量消耗也要比正常人大。病人得病后，如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉，能量支出会更大，这对疾病是一个不利的影响，往往加速渐冻症的发展。
2.呼吸支持，在ALS疾病的发生发展过程中，患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切，如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍（如睡眠呼吸暂停）的患者，会加剧ALS的发展，因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机，这并不意味着患者的呼吸已有问题，而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段，从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。