Question

运动神经元有什么症状?

Answer 1

运动神经元病早期症状不明显，故早期很多患者难以察觉。一般病程进展缓慢，但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。

运动神经元病的病因和发病机制尚不明确，现在有多种假说，如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、神经营养医子障碍、自身免疫机制等，目前较为统一的说法是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。

1、肌萎缩侧索硬化：首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，手指僵硬，随后出现手部小肌肉萎缩；随着病情进展，肌萎缩扩展到前臂和下肢，最后影响到面部和咽喉，受累部位有明昂肌束颤动；在疾病晚期，可出现伸舌无力、吞咽困难、咀嚼无力和发音不清等;·少数病例的肌无力和肌萎缩可从下肢开始；一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉障碍，如麻木等。

2、进行性肌萎缩：首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力;·逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群；受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱;。一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
3、进行性延髓麻瘦：发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失;一般无感觉系统和括约肌功能障碍。
4、原发性侧索硬化：首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。·缓慢进展，逐渐累及上肢。
5、四肢肌张力增高：一般无肌萎缩和肌束颤动。·感觉系统和括约肌不受累。

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