Question

渐冻症需要怎么治？

Answer 1

治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时，可以选择气管切开，用有创呼吸机辅助呼吸。
营养健康别忽视
当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经脾胃造瘘，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。
最后对于患者的心理层面也要多加关照，要多和患者交流，注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。
虽然渐冻症完全治愈很困难，但是我们可以让它慢一点，让爱久一点。
“渐冻症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说，它都是一个陌生的名词，然而，它却被世界卫生组织列为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。
“渐冻症”并非专业名词，而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症（ALS）”或“运动神经元病（MND）”疾病的通俗称谓，肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种渐进和致命的神经元退行性疾病，一般中老年发病多见，主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞，临床上兼有上和（或）下运动神经元受累表现，生存期通常2～4年。
ALS的发病率约为1.5～2.7/10万人，约90%的ALS病例为散发性，5%～10%为遗传性。迄今为止，ALS尚无法治愈，但有些治疗方法可以改善患者生活质量，减缓疾病进展，延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗，其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。

渐冻症”如何治疗？
对于肌萎缩侧索硬化，目前尚无可以治愈该病的方法，采用的治疗原则主要是减轻症状，延缓病情进展，提高患者的生存质量，万全力太（利鲁唑）是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。
延缓病情发展的药物：利鲁唑片，融化渐冻的心
万全力太（利鲁唑片）是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的孤儿药物，多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次。
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂，能多靶点作用于运动神经元，抑制谷氨酸的释放，间接阻断兴奋性氨基酸受体，稳定电压依赖性钠通道，激活G蛋白依赖的信号传导系统。
利鲁唑片是一种处方药，它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病，主要是肌萎缩侧索硬化症，确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太，越早服用患者受益越大。
—临床试验结果证明，12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国，建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间，万全力太只使用于ALS早期和中期，后期无须服用。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

Answer 2

缓解治疗渐冻症的方法就是，第一，最常用的为支持疗法：要进行对症治疗，适当的锻炼。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多，可以给予一些抗阻胺的药物；如果痰比较多的，可以给予雾化的吸入以及一些化痰的药物；如果情绪出现低落，需要进行抗抑郁的治疗等。此外，缓解治疗渐冻症还要给患者多翻身，以免发生压疮。第二，药物治疗，治疗此病的药物为力如太，一定要尽早的使用。渐冻症的治疗，目前没有有效的治疗措施。目前认为可能有效的药物包括利鲁唑或者是鸡尾酒疗法比如依达拉奉，丁苯酞，辅酶Q等，有可能延缓病情的进展。影响渐冻症的预后，主要是肺部感染，因此主要是预防并发症，尽量减少肺部感染的发生，延长其寿命。渐冻人症是运动神经元病当中最常见的一个类型，以上下运动神经元同时损害为主要表现。确诊以后应及早使用力鲁唑，可以延缓疾病进展，推迟患者呼吸肌麻痹的时间。同时可以服用一些改善能量供应、抗氧化的药物，比如b族维生素，维生素c，艾地苯醌等。后期主要针对各种并发症，如果出现呼吸肌麻痹，需要气管插管或气管切开，连接呼吸机辅助呼吸，出现肺部感染，要积极抗感染治疗。患者长期卧床后，要加强护理，防止褥疮、营养不良等各种并发症。

Answer 3

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一