Question

什么是血友病？？

简单回答（要易懂）

Answer 1

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 ( X染色体遗传)，血友病很罕见。在1万个人中大约有1人患有血友病，在中国目前有4万左右病人，绝大多数为男性，从儿童时期即开始发病，并伴随终生。血友病虽然目前无法根治，但治疗明确有效，到目前为止输注凝血VIII因子仍然是唯一的治疗方式。如果不能够及时得到治疗，病人（患儿）轻则出现血肿，剧痛难忍、进而反复出血导致关节肢体残疾，严重出血时更面临生命的威胁。

Answer 2

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

Answer 3

据高中教科书上所说，血友病伴Y染色体的遗传病，所以传男不传女

Answer 4

Answer 5

什么是血友病？