Question

疯牛病的发病机理是什么？

Answer 1

1.病原是一种传染性的蛋白质

朊毒体病又称疯牛病，它的病原是一种传染性的蛋白质，即Pri－on（普里昂），简称“PrP”，中译名为蛋白朊或感染性蛋白，它是存在于人脑或动物大脑中正常的蛋白质，它不是细菌也不含核酸，因此也不会像细菌、病毒那样自我增殖。单个存在时无传染性，也无致病性。但如果基因变异而使三个蛋白朊结合，则可成为具有侵袭力的蛋白朊，简称“PrP”，中译名为朊毒体。由朊毒体可致的疾病，目前已被证实的有；

克-雅病（CjD）

发病率约为百万分之一。其中85%～95%为散发病例，其余为家族性发病。年龄为59～62岁的人，不分性别均可发病。本病可通过角膜或硬脑膜移植传播，也可通过使用生长激素等生物制品传播。1996年美国又发现10例新型的克-雅病称为v－CjD，发病年龄年轻化，临床表现和病理改变与原克-雅病有所差异，但研究资料仍提示，v－CjD的发病与牛海绵状脑病仍有一定关系。

库鲁病

为人类朊毒体病首先研究的疾病。本病在巴布亚新几内亚呈地方性流行。其传播方式与当地居民，特别是妇女在祭奠仪式时煮含死亡人的骨髓、内脏和脑的风俗有关，只有中枢神经系统容易发生病理改变，为广泛的神经细胞病变。

裘-斯（gss）综合征

是很罕见的朊毒体病，发病率为十万分之一到十。绝大多数为家族性，通过常染色体显性遗传。到目前为止，已有24个家族被确认。其特征是脊髓小脑共济失调，并伴有痴呆和脑内淀粉样物质的沉积。如将gss病人的脑组织接触动物，也可引起海绵样脑病。

致命性家族性失眠病

该病为1992年始被确诊由朊毒体引起的神经可传播性退行性病变，发病年龄在35～61岁，病程可持续7～25个月。

Answer 2

是由元病毒引起的，元病毒是一种结构简单的病毒，只有蛋白质结构