进行性肌营养不良,医学上有没有新的进展?
8个回答
2020-11-20
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由于遗传方式的不同大致可分为以下几类:
⑴ X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良症(Becker);
⑵ 常染色体显性遗传的面—肩—肱型;
⑶ 常染色体隐性遗传的肢带型;肢带型肌营养不良症,男女均可患病,多数在青春期起病,个别较晚,骨盆带肌的无力萎缩为首发症状,病情进展较慢逐步累及肩胛带肌而出现双臂上举困难,而晚期患者可出现挛缩,不能行动,无智能障碍,疾病的严重程度与进展速度差异较大,一般不影响寿命。
在各型肌营养不良中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,是遗传性肌萎缩症中有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传,多为男性发病,偶见女性发病 医学教 育网收集整理 。发病率为1/3000—1/4000个成活男婴,通常是在幼年起病,骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟,行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大,病初肥大肌的肌力相对稍强,臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆,跟腱挛缩而致足跟不能着地,腰大肌受累而腹部凸,脑后仰。因此,走路时出现典型鸭步形状,登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手扶膝或扶栏杆支撑,而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死亡。所以要早发现早治疗,建议采用复元奇方饮一人一方辨证施治。
⑴ X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的假性肥大型肌营养不良症(Becker);
⑵ 常染色体显性遗传的面—肩—肱型;
⑶ 常染色体隐性遗传的肢带型;肢带型肌营养不良症,男女均可患病,多数在青春期起病,个别较晚,骨盆带肌的无力萎缩为首发症状,病情进展较慢逐步累及肩胛带肌而出现双臂上举困难,而晚期患者可出现挛缩,不能行动,无智能障碍,疾病的严重程度与进展速度差异较大,一般不影响寿命。
在各型肌营养不良中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,是遗传性肌萎缩症中有代表性的疾病。Duchenne型肌营养不良症呈性环链隐性遗传,多为男性发病,偶见女性发病 医学教 育网收集整理 。发病率为1/3000—1/4000个成活男婴,通常是在幼年起病,骨盆带最先受累。表现为能走路的时间推迟,行走缓慢、易跌倒、跌倒后不易爬起。多数患者有小腿肌的肥大,病初肥大肌的肌力相对稍强,臀中肌的受累而致骨盆左右上下摇摆,跟腱挛缩而致足跟不能着地,腰大肌受累而腹部凸,脑后仰。因此,走路时出现典型鸭步形状,登高和走路困难是本病的又一特征。蹲下时病人两手扶膝或扶栏杆支撑,而蹲下后又不能起立或起立困难。如不正确治疗常早年致残并导致死亡。所以要早发现早治疗,建议采用复元奇方饮一人一方辨证施治。
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肌营养不良患者的临床表现是进行性肌肉萎缩(消瘦)、肌无力,但千万注意这不是人们常说的“营养不良”,因此不能用大量补充“营养”的方法治疗肌营养不良。过多摄入营养、过量进食以及由于患者运动量减少可引起肥胖,会进一步降低患者的活动能力,不但起不到治疗作用,反而会给患者增添新的负担,加重病情发展。
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